Klinik für Kinder- und Jugendmedizin - Pädiatrische Hämatologie und Onkologie

Histiozytosen

Langerhanszell-Histiozytose (LCH)

Die Langerhanszell-Histiozytose (LCH) ist eine sehr seltene Erkrankung, die in jedem Lebensalter auftreten kann. In Deutschland erkranken zwischen 10  und 100 Kinder pro Jahr an einer LCH. Die Krankheit entsteht durch die bösartige Umwandlung einer unreifen Abwehrzelle im Knochenmark oder in anderen Organen. Die Erkrankungsherde enthalten typischerweise viele verschiedene Entzündungszellen. 

Die Krankheitszeichen sind vielfältig und hängen von den erkrankten Organsystemen ab: Die LCH kann das Knochensystem, die Haut, Lymphknoten, Leber, Lungen, Milz, Knochenmark oder das zentrale Nervensystem (ZNS) betreffen. Man unterscheidet je nach Anzahl der betroffenen Organsysteme die Single-System(SS)-LCH und die Multisystem(MS)-LCH, bei der 2 oder mehr Organsysteme erkrankt sind. 

Für die Diagnose werden bildgebende Verfahren wie eine Magnetresonanztomographie, Röntgen und Ultraschall sowie Blut- und ggf. eine Knochenmarkuntersuchung eingesetzt. Die feingewebliche Untersuchung einer Gewebeprobe ist immer erforderlich.

Kinder mit einer isolierten Erkrankung des Skeletts, der Haut oder Lymphknoten zeigen in der Regel einen günstigen Krankheitsverlauf und benötigen nur sehr wenig und manchmal gar keine Therapie. Der Verlauf der Multisystem-LCH ist nur schwer vorherzusagen und reicht von spontaner Erholung bis zu einer lebensbedrohlichen Erkrankung. 

Die Behandlung einer Langerhanszell-Histiozytose erfolgt nach den Richtlinien standardisierter, internationaler Therapieoptimierungsstudien. Sie bedarf immer einer individuellen Therapieplanung unter Einbeziehung der Kinderchirurgie, Orthopädie und ggf. der Kinderendokrinologie. 

Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH)

Im Folgenden werden Ursache, Diagnostik und Therapie der angeborenen (primären) HLH beschrieben. Hiervon unterschieden wird die erworbene (sekundäre) HLH, die in Folge einer Autoimmunerkrankung, Infektion oder Krebserkrankung auftreten kann und deren Behandlung in der Therapie der ursächlichen Erkrankung liegt. 

Die angeborene (primäre) HLH ist eine sehr seltene Erkrankung. Durch eine angeborene Veränderung im Erbgut sind bestimmte Abwehrzellen (T-Zellen, NK-Zellen) in ihrer Funktion engeschränkt. Auf Infektionen reagieren sie überschießend und unkontrolliert. Das führt zu einer Überaktivierung von Fresszellen des Abwehrsystems (sog. Makrophagen), deren Aufgabe die Beseitigung von Infektionserregern und Zelltrümmern ist. Bei der HLH „fressen“ Makrophagen auch gesunde Blutzellen und breiten sich in Organen wie Leber, Milz und zentralem Nervensystem aus. 

Typische Krankheitssymptome sind hohes Fieber, eine Leber- und Milzvergrößerung, erniedrigte Blutzellzahlen und manchmal auch neurologische Auffälligkeiten (Verminderung der Muskelkraft, Nackensteifigkeit, gespannte Fontanelle, zerebrale Krampfanfälle). 

Eine Heilung der angeborenen HLH ist ausschließlich durch eine allogene Stammzelltransplantation möglich. Zuvor muss die Erkrankung unter Kontrolle gebracht werden. Dazu werden abwehrschwächende Medikamente in Kombination mit einer Chemotherapie gegeben. Auch die Behandlung der HLH erfolgt in ganz Deutschland einheitlich. 

 
 
 
 

Ansprechpartner