Klinik für Kinder- und Jugendmedizin - Pädiatrische Hämatologie und Onkologie

Angeborene und erworbene nicht-bösartige Erkrankungen der Blutbildung

Neben bösartigen Erkrankungen des blutbildenden und lymphatischen Systems (Leukämien und Lymphomen) gibt es Erkrankungen der Blutbildung, die nicht zu den Krebserkrankungen gerechnet werden. Diese Erkrankungen beruhen auf einer Veränderung und/oder Funktionsstörung der Bildung roter und weißer Blutkörperchen und der Blutplättchen im Knochenmark. Einige dieser Erkrankungen sind erblich bedingt. Im Verlauf können sich auch aus zunächst nicht bösartigen Blutbildungsstörungen Leukämien entwickeln.

Patienten mit diesen Erkrankungen können meist nur durch eine Stammzelltransplantation von einem verwandten oder Fremdspender geheilt werden. Auch Patienten, bei denen eine Stammzelltransplantation nicht empfohlen wird, bedürfen einer engmaschigen Betreuung, häufig mit regelmäßigen Transfusionen von roten Blutkörperchen und/oder Blutplättchen und Maßnahmen zur Verhinderung einer Eisenüberladung und daraus folgenden Organschädigungen.

Beispiele für Erkrankungen dieser Art sind das Myelodysplastische Syndrom (MDS), das Fanconi-Syndrom, die schwere kongenitale Neutropenie (Kostmann-Syndrom), die Diamond-Blackfan-Anämie (DBA) und das Wiskott-Aldrich-Syndrom.