UKM Fabry-Zentrum

Die Kassenärztliche Vereinigung hat unter der 116117 eine Patientenhotline für „Corona“ eingerichtet. Hier beraten dann Ärzte Anrufer, die Sorge wegen Corona haben. Anrufer müssen allerdings mit relevanten Wartezeiten rechnen.

Öffentliche Testung durch das Netz der Haus- und Fachärzte (Medis Münster) auf dem UKM-Campus
Seit dem 26. September 2020 übernehmen Haus- und Fachärzte die Testungen in dem Container auf dem UKM-Campus (inklusive der Übermittlung der Testergebnisse). Das UKM führt diese öffentlichen Testungen nicht selbst durch, sondern das Netz der Haus- und Fachärzte (Medis Münster) ist für den gesamten Prozess verantwortlich.

Personen mit Corona-verdächtigen Symptomen, fraglichem Kontakt zu Corona-Infizierten oder roter App-Warnung sowie Reiserückkehrer oder Lehrer*Innen/Erzieher*Innen können unter T 116117 die jeweils zuständige Teststelle und deren Öffnungszeiten erfragen.

Informationen für stationäre Patienten

Angesichts der aktuellen Infektions-Situation in Deutschland führen wir bei allen ambulanten und stationären Patienten eine ausführliche telefonische oder persönliche Anamnese durch. Im Verdachtsfall, bei Patienten aus Risikogebieten und in bestimmten klinischen Bereichen testen wir Patienten vor der Aufnahme oder verlangen die Vorlage eines negativen Testergebnisses.

Bitte beachten Sie: Patienten ohne Covid-19-Symptome mit kurzfristigen Aufnahmeterminen sowie Notfälle werden aufgrund eines fehlenden Testergebnisses nicht abgewiesen.

Bitte beachten Sie: Um unsere Patienten, Mitarbeitenden und Besucher vor einer Infektion zu schützen und die Ausbereitung von SARS-CoV2 einzudämmen, ist in allen Gebäuden des UKM das Tragen eines Mund-Nasen-Schutzes erforderlich.

Für den Besuch des UKM dürfen Sie Ihre eigenen, privaten Masken nutzen. Sollten Sie keine Maske dabei haben, stellen wir Ihnen für Dauer ihres Aufenthaltes im Klinikum an der jeweiligen Pforte einen geeigneten Schutz zur Verfügung.

Das Betreten der Gebäude ist ohne Mund-Nasen-Schutz nicht gestattet.

Besuche eingeschränkt möglich

Auf Grundlage der Coronaschutzverordnung des Landes Nordrhein-Westfalens sind am UKM ab sofort eingeschränkt Besuche für bestimmte Patientengruppen wieder möglich.

- Besuche sind ab dem dritten Behandlungstag des Patienten/der Patientin möglich.

- Es sind maximal zwei Besuche pro Woche mit einer Dauer von maximal einer Stunde vorgesehen.

- Als Besucher dürfen zwei fest benannte Personen empfangen werden. Es darf immer nur eine Person anwesend sein.

- Besuche sind werktags von 15.00 bis 19.00 Uhr, an Wochenenden und Feiertage von 08.00 bis 19.00 Uhr möglich.

- Die Besucher erhalten vom UKM vorab eine Besuchererlaubnis, die zusammen mit dem Personalausweis als Zutrittserlaubnis für das UKM gilt, und am Eingang überprüft wird.

Die Besucherregelung gilt für das Zentralklinikum sowie alle externen Kliniken. Ausnahmen werden lediglich für die Geburtshilfe, die Pädiatrie, für die Palliativstationen sowie – nach Absprache mit den verantwortlichen Ärztinnen und Ärzten – für schwerstkranke Patienten zugelassen. Bitte haben Sie Verständnis, dass es für einzelne Bereiche abweichende Vorgaben geben kann. Je nach Entwicklung der Corona-Pandemie wird diese Regelung regelmäßig geprüft und angepasst. Bitte beachten Sie außerdem: Der Zugang zum Zentralklinikum ist NUR über die Haupteingänge Ost und West auf Ebene 04 möglich.

Hinweis zu unseren Ambulanzen und Sprechstunden

Liebe Patientin, lieber Patient,

wenn Sie in den kommenden Tagen einen Termin in einer unserer Ambulanzen haben, melden Sie sich bitte vorab, wenn

- bei Ihnen folgende Symptome bestehen: Fieber, Halsschmerzen und/oder Schluckstörungen, Husten, Atemnot, Geschmacks- oder Geruchsverlust, allgemeine Abgeschlagenheit und/oder Leistungsverlust, soweit nicht durch eine bestehende Vorerkrankung erklärbar, Magen-Darm-Symptome, starken Schnupfen

- Sie Kontakt zu einer SARS-CoV-2 positiven Person hatten

- oder positiv auf Coronavirus getestet wurden.

Unsere Mitarbeiterinnen und Mitarbeiter besprechen mit Ihnen das weitere Vorgehen.

Kommen Sie bitte nicht in unsere Ambulanzen, wenn Sie unsicher sind, ob Sie von COVID19 betroffen sind.


Vielen Dank!

Symptome des Morbus Fabry

Fabry-Patienten leiden an vielfältigen Symptomen, die -  isoliert betrachtet - auch auf andere Erkrankungen hinweisen könnten. Das Krankheitsbild Morbus Fabry erschließt sich erst durch die Auswertung aller Symptome im Zusammenhang.

Beim "klassischen Morbus Fabry" treten die ersten Beschwerden meist bereits in der Kindheit im Alter von vier bis acht Jahren auf: brennende Schmerzen und Kribbeln in Händen und Füßen, unerklärbare Fieberschübe, verminderte Fähigkeit zu schwitzen und Magen-Darm-Probleme wie Bauchschmerzen und Durchfall. Mit zunehmendem Lebensalter werden mehr und mehr Organe in Mitleidenschaft gezogen. Es drohen vorzeitige Schlaganfälle, Nierenversagen und Herzinfarkte. Es ist bisher aber nicht möglich, den Verlauf einer Fabry-Erkrankung vorauszusagen, da sie bei jedem Patienten ein etwas anderes Gesicht haben kann. Es gibt eine Fülle von Variationen und Sonderformen. Bei manchen Patienten sind fast ausschließlich Herz ("Herzvariante") oder Nieren ("Nierenvariante") betroffen, während klassische Symptome an Haut und Augen oder Schmerzen fehlen können. Morbus Fabry ist eine Multiorganerkrankung, die ohne Behandlung stetig fortschreitet. Da sich die Fettstoffe, die im Körper nicht abgebaut werden können, in ganz unterschiedlichen Geweben anreichern, sind viele Organe betroffen: Augen, Nervensystem, Herz, Nieren und Haut.

Die Morbus Fabry-Symptome

Trotz der Vielfältigkeit des Krankheitsbildes verursachen die Ablagerungen von Glykosphingolipiden (fettähnlicher Stoff), vor allem Globotriaosylceramid (GL-3) "charakteristische Beschwerden". Sowohl betroffene Männer als auch betroffene Frauen können einige oder alle der folgenden "Leitsymptome" in unterschiedlicher Intensität aufweisen:

Haut

Zu den sichtbaren Merkmalen des Morbus Fabry zählt ein purpurroter Hautausschlag (sog. Angiokeratome). Dabei handelt es sich um rötlich-violette Hautflecke, deren Größe von einem Stecknadelkopf bis zu mehreren Millimetern reicht und die sich in der Regel diffus am Gesäß, an den Lenden, um den Nabel herum und auf den Oberschenkeln verteilen (Badehosenbereich). Sie können sich aber auch auf der Innenseite der Lippen oder an den Händen befinden. Die Zahl der Angiokeratome und ihre Auffälligkeit kann von Patient zu Patient stark variieren.

Auge

Augenveränderungen durch die GL-3 Ablagerungen treten bei fast allen Fabry-Patienten bereits frühzeitig auf. Besonders charakteristisch sind Trübungen der Hornhaut durch winzige feine Ablagerungen, die ein ähnliches Muster wie Speichen in einem Rad haben (Cornea verticillata). Dieses Merkmal findet man fast durchgängig bei den betroffenen Männern, aber auch bei 70-90 % der Frauen. Mit bloßem Auge sind die Veränderungen allerdings nicht zu erkennen. Es muss eine spezielle augenärztliche Untersuchung mit der Spaltlampe erfolgen. Darüber hinaus können bei Fabry-Patienten auch Linsentrübungen auftreten (sog. Fabry-Katarakte).

Niere

Mit zunehmendem Lebensalter kommt es in der Niere zu ausgeprägten GL-3 Ablagerungen. Bei männlichen Fabry-Patienten steht die Nierenbeteiligung klinisch ganz im Vordergrund des Krankheitsverlaufs. Unbehandelt erleidet die Mehrzahl der männlichen Patienten mit zunehmendem Alter eine Nierenschwäche. Erstes Anzeichen einer Nierenbeteiligung ist eine erhöhte Eiweißausscheidung im Urin (sog. Proteinurie), die ab dem 20. Lebensjahr nachweisbar ist und mit zunehmendem Alter stetig zunimmt. Bei unbehandelten männlichen Patienten endet dieser Prozess häufig im Nierenversagen und die Betroffenen müssen an die Dialyse oder transplantiert werden. Es gibt auch Patienten mit einer sog. Nierenvariante, die außer der Nierenschädigung so gut wie keine weiteren Merkmale der Fabry-Erkrankung aufweisen.

Herz

Etwa jeder dritte Fabry-Patient klagt über Herzbeschwerden. Bei Männern beginnt die Herzbeteiligung um das 30. Lebensjahr und schreitet kontinuierlich fort. Bei Frauen treten Herzbeschwerden ca.10 Jahre später auf. Erste Anzeichen einer Herzbeteiligung sind Rhythmusstörungen und Luftnot vor allem bei Belastung. Meist besteht eine sog. linksventrikuläre Hypertrophie (Herzwandverdickung). Bei einzelnen Patienten kommt es nur am Herzen zu den Fabry-typischen Ablagerungen. Diese Herzvariante der Fabry-Erkrankung scheint häufiger zu sein, als man früher dachte. Solche Patienten haben ausschließlich eine Beteiligung des Herzens, andere Organe sind nicht betroffen.

Hypohidrose (verminderte Fähigkeit zu schwitzen)

Bei den meisten männlichen Fabry-Patienten ist die Schweißproduktion vermindert. Die Betroffenen haben häufig eine sehr trockene Haut und sind gegenüber größeren Temperaturschwankungen bzw. körperlichen Anstrengungen empfindlich. Sowohl große Hitze wie auch Kälte wird schlecht vertragen. Bei vielen Patienten ist auch die Tränen- und Speichelproduktion reduziert. Die verminderte Fähigkeit zu Schwitzen tritt bereits in der Kindheit oder im Jugendalter in Erscheinung. Fachleute führen die Hypohidrose auf Nervenschädigungen und Ablagerungen in den Schweißdrüsen zurück.

Nervensystem

Sowohl das zentrale (Gehirn und Rückenmark) als auch das periphere (Nerven wie z.B. der Ischiasnerv) Nervensystem sind beim Morbus Fabry betroffen. Typische Symtome sind: Nervenschmerzen: Brennende Schmerzen in Händen oder Füßen (sog. Akroparästhesien) sind meistens die ersten Beschwerden bei Morbus Fabry und treten bei etwa 80 % der Patienten bereits im Alter zwischen 5 und 10 Jahren auf. Typisch sind auch Missempfindungen wie Taubheit, Kribbeln oder Ameisenlaufen. Zum Teil haben schon Kleinkinder anfallartig heftig brennende Schmerzen in Händen und Füßen, die oft von fieberhaften Infekten begleitet werden. Die Schmerzen können wenige Minuten bis zu mehrere Tage anhalten. Oft werden diese so genannten "Fabry-Krisen" durch Infektionen, körperliche Belastung, Müdigkeit oder Stress ausgelöst. Auch Wetterveränderungen können eine Rolle spielen. In seltenen Fällen haben Fabry-Patienten auch ständig brennende Schmerzen oder Missempfindungen in Händen und Füßen. Im Erwachsenenalter verringern sich bei vielen Patienten die Schmerzen oder sie verschwinden ganz. Möglicherweise ist dies ein Gewöhnungseffekt. Wahrscheinlicher ist jedoch, dass mit zunehmender Krankheitsdauer die Nervenfasern so stark geschädigt sind, dass Schmerzsignale gar nicht mehr vollständig weiter geleitet werden.
Schlaganfälle und Gehirnläsionen: Störungen des zentralen Nervensystems (Gehirn und Rückenmark) zählen zu den späten Komplikationen des Morbus Fabry. Etwa ein Viertel der Patienten hat im Alter ab 25 Jahren zumindest vorübergehend Durchblutungsstörungen im Gehirn. Manche Patienten erleiden bereits vor dem 50. Lebensjahr einen Schlaganfall. Gefäßerkrankungen des Gehirns sind nach dem Nierenversagen die zweithäufigste Todesursache bei unbehandelten männlichen Fabry-Patienten. Weitere Beschwerden, die auf einer Schädigung des zentralen Nervensystems beruhen, sind Schwindel, Übelkeit und Kopfschmerzen. Auch kommt es bei Fabry-Patienten gehäuft zu einem akuten Verlust des Gehörs (sog. Hörsturz).
Kleine Schlaganfälle, die meist unbemerkt bleiben, können Gehirnläsionen bedingen, die erst in ihrer Summe im Verlauf Symptome machen. Hierzu gehört v. a. eine verminderte kognitive Leistungsfähigkeit wie z.B. Gedächtnisstörungen oder eine verminderte Konzentrationsfähigkeit.

 
 
 
 

Symptome im Zeitverlauf

Symptomatik in der Kindheit
  • brennende Schmerzen und Kribbeln in Händen und Füßen
  • unerklärbare Fieberschübe
  • Hornhauttrübung (Cornea verticillata)
  • verminderte Fähigkeit zu schwitzen (Hypohidrose)
  • Magen-Darm-Probleme
Symptomatik bei Jugendlichen
  • brennende Schmerzen und Kribbeln in Händen und Füßen
  • verminderte Fähigkeit zu schwitzen (Hypohidrose)
  • verminderte Leistungsfähigkeit, Müdigkeit
  • Hornhauttrübung (Cornea verticillata)
  • Haut: rötlich-bläuliche, punktförmige Angiokeratome
  • Magen-Darm-Probleme
Symptomatik im Erwachsenenalter
  • verminderte Fähigkeit zu schwitzen (Hypohidrose)
  • Hornhauttrübung (Cornea verticillata)
  • Haut: rötlich-bläuliche punktförmige Angiokeratome
  • Proteinurie, chronisches Nierenversagen
  • Wandverdickung der linken Herzkammer (linksventrikuläre Hypertrophie)
  • akuter Hörsturz
  • Schwindelanfälle
  • vorzeitige Schlaganfälle