Klinik für Neurochirurgie

Pathologie

Kraniopharyngeome sind seltene intrakranielle Tumore mit einem Anteil von etwa 3%. Neben dem Kindheitsalter gibt es eine relative Konzentration in der Altersgruppe von 55-65 Jahren. Sie sind gutartige Tumore und entstehen aus Resten der Rathke-Tasche, aus der der Vorderlappen der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) während der Entwicklung des Embryos in der Schwangerschaft entstanden ist. Kraniopharyngeome können nahe der Sehnervenkreuzung (Chiasma) liegen. Die Ausdehnung ist sehr variabel. Kraniopharyngeome sind teils vorwiegend zystisch, teil vorwiegend solide. Histologisch wird der bei Kindern häufigere adamantinöse vom squamösen Typus unterschieden, welcher beim Erwachsenen häufiger ist.

Symptome und Aufnahmerichtlinien

Während Erwachsene meistens mit visueller Beeinträchtigung auffallen, werden Kinder meistens mit unspezifischen Zeichen der intrakraniellen Raumforderung und der endokrinen Insuffizienz symptomatisch. Dabei stehen vor allem Kleinwuchs, Pubertas präcox und Adipositas im Vordergrund.
Patienten mit einer akuten Visusverschlechterung oder Zeichen der intrakraniellen Durcksteigerung müssen notfallmäßig aufgenommen werfden. Bei Fehlen einer akuten Symptomatik kann die Aufnahme elektiv erfolgen, da es sich um langsam wachsende Tumore handelt.
Bei der Erhebung der Anamnese und der Eintrittsuntersuchung ist besonders auf folgende Punkte zu achten:
- Kopfschmerzen: Beginn, Verlauf
- Sehstörung: Gesichtsfeldeinschränkungen, Amaurose
- endokrine Störung: Diabetes insipidus, M. Addison, Hypothyreose, Körperbehaarung 

Diagnostik

Radiologie
Die MRT ist die wesentlichste diagnostische Modalität. Die CT sollte aber zur Einschätzung der Verkalkungen bei Kraniopharyngeomen ebenfalls durchgeführt werden. Die MR-Angiographie ist präoperativ ebenfalls wichtig, um einerseits die Struktur des Circulus Willisi genau beurteilen zu können und andererseits ein differentialdiagnostisch in Erwägung gezogenes Aneurysma (Gefäßaussackung) ausschließen zu können. Die MR-Angiographie hat die konventionelle Angiographie bei der Diagnostik von Kraniopharyngeomen abgelöst.

Ophthalmologisch
Eine formelle Untersuchung der Gesichtsfelder und der Sehschärfe sowie eine Fundoskopie gehören zur Abklärung.

Endokrinologisch
Eine Bestimmung der Basishormonwerte soll routinemäßig durchgeführt werden, falls die Patienten nicht schon ausgiebig abgeklärt aufgenommen werden. In dem Kombinationstest sollen morgens 2 Stunden nach dem Erwachen, nüchtern, ohne Tabletten, Blutentnahmen für folgende Bestimmungen abgenommen werden:
- TSH, T3, T4, FT4
- ACTH
- Kortisol
- Prolaktin
- LH, FSH
- Östradiol, resp. Testosteron

Operative Therapie

Bei einem schnellen Visuszerfall wird versucht, initial mit Dexamethason den Visus zu stabilisieren. Eine Dekompression sollte aber sobald wie möglich angestrebt werden. Bei partiell zystischen Kraniopharyngeomen bietet sich die stereotaktische Punktion mit Implantation eines Ommayareservoirs an. Bei älteren Patienten kann der solide Anteil danach eventuell radiochirurgisch versorgt werden. Die Installation von Y90 oder P32 zur Brachytherapie ist ebenfalls eine Option. Bei jüngeren Patienten und soliden Kraniopharyngeomen ist die mikrochirurgische Behandlung heute die Therapie der ersten Wahl, wobei die Radiochirurgie bei kleinen Resten noch als adjuvante Modalität sinnvoll ist.
Primär wird eine transnasale Resektion des Tumors angestrebt, weil es für den Patienten die angenehmste und konfortabelste, aber auch gleichzeitig in den meisten Fällen die beste chrirurgische Variante der Operation darstellt. Je nach Größe und Lage kann man auch die transkranielle Operation (über eine Schädeleröffnung)  vorziehen.

Postoperative Therapie

Medikamente
Nach mikrochirurgischer Entfernung eines Kraniopharyngeoms kommt es in der Regel zu temporären endokrinologischen Entgleisungen, deren sorgfältige Korrektur essenziell ist. Im Gegensatz zu Hypophysentumoren reicht eine einfache ADH- und Kortisolsubstitution häufig nicht aus, da die hypothalamischen Regelsysteme ebenfalls defekt sein können. Eine genaue Wasser- und Natriumbilanz ist notwendig, um adäquat eingreifen zu können. Dexamethason wird postoperativ während 3 Tagen in einer Dosierung von 3 x 4 mg gegeben und dann dem Verlauf entsprechend reduziert. Kortisol wird mit einer Dosis von 20 mg morgens, 10 mg mittags und 10 mg abends während der ersten Woche nach Kraniotomie substituiert.

Nachsorge
Eine endokrinologische Nachbetreuung soll immer vor Entlassung organisiert werden. Bei klinisch unauffälligem Verlauf und vollständiger Entfernung soll nach 3 Monaten, 1, 2 und 5 Jahren eine MRT-Kontrolle durchgeführt werden. Bei Rest-, Rezidivtumor oder nach reiner Zystenpunktion sollte primär eine radiochirurgische Zusatztherapie durchgeführt werden. Bei größeren Rezidivtumoren muss jeweils auch eine nochmalige Operation diskutiert werden. Bei reiner Zystenpunktion soll die Radiochirurgie sofort realisiert werden, da sich sonst die Zyste schnell wieder auffüllt.

 
 
 
 

Kontakt

Univ.-Prof. Dr. med. Walter Stummer

Klinik für Neurochirurgie

Univ.-Prof. Prof. h.c. Dr. med.
Walter Stummer
Direktor
Past-Präsident der Deutschen Gesellschaft für Neurochirurgie (DGNC)
Albert-Schweitzer-Campus 1
Gebäude A1
(ehem. Albert-Schweitzer-Str. 33)
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T +49 251 83-47472
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