Klinik für Neurochirurgie

Kraniopharyngeome

Pathologie

Kraniopharyngeome sind seltene intrakranielle Tumore. Neben dem Kindheitsalter gibt es eine weitere Häufung in der Altersgruppe von 55-65 Jahren. Sie sind gutartige Tumore und entstehen aus ektopen oder residuellen Plattenepithelzellen der Rathke-Tasche, aus der der Vorderlappen der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) während der Entwicklung des Embryos in der Schwangerschaft entstanden ist. Kraniopharyngeome können nahe der Sehnervenkreuzung (Chiasma) liegen. Die Ausdehnung ist sehr variabel. Kraniopharyngeome sind besitzen häufig einen zystischen Anteil. Histologisch wird der bei Kindern häufigere adamantinösen vom papillären Typ unterschieden, welcher beim Erwachsenen häufiger ist. 

Symptome

Während Erwachsene meistens mit visueller Beeinträchtigung auffallen, werden Kinder meistens mit unspezifischen Zeichen der intrakraniellen Raumforderung und der endokrinen Insuffizienz symptomatisch. Dabei stehen vor allem durch eine endokrine Störung bedingte Kleinwuchs, Pubertas präcox, diabestes inspidus sowie Adipositas im Vordergrund.

Patienten mit einer akuten Visusverschlechterung oder Zeichen der intrakraniellen Drucksteigerung müssen notfallmäßig aufgenommen werden. Bei Fehlen einer akuten Symptomatik wird einen Eingriff zeitnah geplant.

Diagnostik

Radiologie
Die MRT ist die wesentlichste diagnostische Modalität bei Kraniopharyngeomen. Die CT sollte jedoch zur Einschätzung von Verkalkungen ebenfalls durchgeführt werden. Eine CT-Bildgebung wird im Rahmen der präoperativen Vorbereitung durchgeführt. Ergänzend wird eine CT-Angiographie mit Gefäßdarstellung durchgeführt. Hiermit können wir eine aneurysmatische Erweiterung von Gefäßen (Gefäßaussackung) ausschließen. Zusätzlich werden die Aufnahmen für die intraoperative Lagekontrolle (Neuronavigation) um die höchste Sicherheit zur Gewährleisten eingesetzt.

Ophthalmologisch
Eine formelle Untersuchung der Gesichtsfelder und der Sehschärfe sowie eine Fundoskopie gehören zur präoperativen Abklärung.

Endokrinologisch
Eine Bestimmung der Basishormonwerte soll routinemäßig durchgeführt werden. In dem Kombinationstest sollen morgens 2 Stunden nach dem Erwachen, nüchtern, ohne Tabletten, Blutentnahmen für folgende Bestimmungen abgenommen werden:

  • TSH, T3, T4
  • ACTH, Kortisolprofil (Gesamtkortisol im Serum, freies Kortisol im 24h-Urin)
  • Prolaktin
  • LH, FSH, Östradiol bzw. Testosteron
  • STH, IGF1, IGF BP3

 

Operative Therapie

Bei einem schnellen Visusverlust wird eine notfallmäßige Operation durchgeführt. In unserer Klinik hat sich die endoskopische transnasale Resektion als Standardtherapie etabliert, wobei eine Radiochirurgie bei kleinen Resten als adjuvante Modalität sinnvoll ist. Die Implantation eines Ommayareservoirs oder eine Brachytherapie werden in unserer Klinik nicht standardmäßig eingesetzt.

Primär wird eine transnasale Resektion des Tumors angestrebt, weil es für den Patienten die angenehmste und komfortabelste, aber auch gleichzeitig in den meisten Fällen die beste chirurgische Variante der Operation darstellt. Je nach Größe und Lage (z.B. bei einer sehr lateralen Ausdehnung des Tumors) kommt ggf. eine transkranielle Operation (über eine Schädeleröffnung)  in Frage.

Lange Zeit wurde der transkranielle (subfrontal, transventrikulär) Zugangsweg für die Resektion dieser Tumorentität mit erheblicher Morbidität und Mortalität eingesetzt. Der in den letzten Jahren eingeführte endoskopische transnasale transsphenoidale Zugang zum sellären und suprasellären Raum bietet eine echte minimal-invasive Alternative zu dieser Region mit geringerer Morbidität und Mortalität. Der Einsatz eines vaskularisierten nasoseptalen Flaps ermöglicht einen sicheren Verschluss nach stattgehabter Resektion und reduziert das Risiko einer postoperativen Liquorleckage deutlich. Die Strahlensensibilität dieses Tumors mindert die Notwendigkeit einer radikalen Resektion, in der die endokrine Funktion häufig kompromittiert wird. Lange Zeit wurde der transkranielle (subfrontal, transventrikulär) Zugangsweg für die Resektion dieser Tumorentität mit erheblicher Morbidität und Mortalität eingesetzt. Der in den letzten Jahren eingeführte endoskopische transnasale transsphenoidale Zugang zum sellären und suprasellären Raum bietet eine echte minimal-invasive Alternative zu dieser Region mit geringerer Morbidität und Mortalität. Der Einsatz eines vaskularisierten nasoseptalen Flaps ermöglicht einen sicheren Verschluss nach stattgehabter Resektion und reduziert das Risiko einer postoperativen Liquorleckage deutlich. Die Strahlensensibilität dieses Tumors mindert die Notwendigkeit einer radikalen Resektion, in der die endokrine Funktion häufig kompromittiert wird.

Postoperative Therapie

Medikamente
Nach endoskopisch-geführter Entfernung eines Kraniopharyngeoms kommt es in einigen Fällen zu temporären endokrinologischen Einschränkungen, deren sorgfältige Korrektur essenziell ist. Eine genaue Bilanz des Wasserhaushaltes sowie Kontrolle der Blutsalzen sind in den erten Tagen notwendig, um adäquat reagieren zu können. Hydrocortison wird standardmäßig während und nach der Operation ersetzt. Im Verlauf kann dieses Medikament bei fehlender Notwendigkeit abgesetzt werden.

Radiotherapie
Ziel der operativen Therapie ist nicht nur eine möglichst vollständige Resektion zu erzielen, sondern auch die endokrine Funktion weitestgehend zu erhalten. Da diese Tumore eine hohe Strahlensensibilität aufweisen, wird nicht immer eine radikale Resektion auf Kosten der endokrine Funktion angestrebt. Eine funktionserhaltende subtotale Resektion mit adjuvanter Bestrahlung kann in vielen Fällen sinnvoll sein.

Nachsorge
Eine endokrinologische Nachbetreuung erfolgt sechs Wochen nach stattgehabten Eingriff. Bei klinisch unauffälligem Verlauf und vollständiger Entfernung wird primär nach 3 Monaten und anschließend in jährlichen Turnus MRT-Kontrollen durchgeführt.

 

Interdisziplinare Zusammenarbeit wird in unserer Klinik groß geschrieben. Aus unserer Sicht stellt ein interdisziplinäres Team aus Neurochirurgie, Endokrinologie, Radiologie, Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde und Strahlentherapie die Grundvoraussetzung für ein optimales fachübergreifendes Management von Kraniopharyngeomen.

 
 
 
 

Kontakt

Klinik für Neurochirurgie

Univ.-Prof. Prof. h.c. Dr. med.
Prof. h.c. (Harbin), Dr. h.c. (Mashad)
Walter Stummer
Direktor

Past-Präsident der Deutschen Gesellschaft für Neurochirurgie (DGNC)

Albert-Schweitzer-Campus 1
Gebäude A1
(ehem. Albert-Schweitzer-Str. 33)
48149 Münster

T +49 251 83-47472
F +49 251 83-47479
walter.stummer(at)­ukmuenster(dot)­de
neurochirurgie.ukmuenster.de

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