Klinik für Neurochirurgie

Pathologie

Im Raum zwischen dem Kleinhirn und dem Hirnstamm wächst eine Anzahl meist gutartiger Tumore, wobei Akustikusneurinome und Meningeome am weitesten verbreitet sind. Eine wesentliche Rolle spielen überdies Epidermoide und Glomus jugulare Tumore.
Diese Prozesse führen typischerweise erst zu Hirnnervenausfällen und später zu Hirnstammkompression und Hydrozephalus. Seit Einführung der Kernspintomographie (MRT) kommen diese Tumore meistens in weniger fortgeschrittenen Stadien zur Diagnose. Das primäre Ziel der Operation ist heute die Erhaltung der Hirnnervenfunktionen bei totaler oder nahezu totaler Entfernung.

Akustikusneurinome werden entsprechend der Größe nach Koos eingeteilt. Diese Einteilung hat sich für die Prognose bezüglich der postoperativen Funktion der Hirnnerven VII und VIII zusätzlich zur funktionellen Ausgangslage bewährt.

Meningeome
haben ihren Ursprung an der Felsenbeinpyramide oder dem Clivus (Teil der Schädelbasis). Extensive Meningeome, die ursprünglich vom Tentorium (Kleinhirndach aus Bindegewebe) ausgehen oder von der hinteren Begrenzung des Foramen magnum (Hinterhauptsloch) können sekundär bis in den Kleinhirnbrückenwinkel vorwachsen. Aufgrund der variablen Ursprünge sind Meningeome dieser Region eine inhomogene Gruppe.

Glomus jugulare
Tumore haben wie Akustikusneurinome einen lokalisierten Ursprung. Die Symptomatik hängt damit weitgehend davon ab, wie fortgeschritten ein Tumorstadium ist. Die Einteilung nach Fisch hat sich zur Klassifizierung durchgesetzt.

Symptome und Aufnahmerichtlinien

Dekompensierte Kleinhirnbrückenwinkeltumore sind heute die Ausnahme. In der Regel kann die Aufnahme elektiv erfolgen. Falls es zu einer akuten Raumforderungssymptomatik der hinteren Schädelgrube mit Kopfschmerz, Übelkeit, Erbrechen oder Bewusstseinstrübung kommt, muss notfallmäßig hospitalisiert werden.

Bei der Aufnahme der Anamnese und der Eintrittsuntersuchung ist besonders auf folgende Punkte zu achten:

- Gehörverlust: Beginn, Verlauf, Ausprägung

- Fazialisparese (Gesichtsmuskellähmungen) Beginn, Ausprägung

- sonstige Hirnnerven: Trigeminus (Gesichtsempfindung), Schluckstörungenprechprobleme, Schwindel

- Ataxie (Koordinationsstörung der Rumpf/Extremitätenbewegung): Beginn, Verlauf, gerichtete Fallneigung

- Blickparesen mit Doppelbildern, Nystagmus (feinschlägige Augenbewegungen beim Blick zu einer Seite)

- Ausfälle der langen Bahnen: halbseitige Lähmungen, Spastik, Sensibilitäts- und Lagesinnstörungen

Diagnostik

Radiologie
Die MRT ist die sensitivste Untersuchung zur Abgrenzung von Kleinhirnbrückenwinkeltumoren von den benachbarten neutralen und vaskulären Strukturen. Die Artdiagnose wird mit diesem Instrument meistens gestellt. Probleme bieten immer noch Epidermoide, die schlecht von anderen zystischen Raumforderungen abgegrenzt werden können. Diffusionsgewichtete Kernspinsequenzen sind bei der Differenzialdiagnose hilfreich, da die Diffusion in Epidermoiden vermindert ist.

Die CT hat aber im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels immer noch eine wichtige Funktion, um die genaue Infiltration bzw. Arrosion der ossären Strukturen zu definieren und den genauen Verlauf des Bulbus jugularis im Verhältnis zum Meatus acusticus internus darzustellen. Damit gehört die CT zur präoperativen Routine.

Die Angiographie ist präoperativ bei Glomustumoren und großen Meningeomen indiziert. Bei aktiver Perfusion soll bei diesen Tumoren präoperativ eine Embolisation diskutiert werden.

Elektrophysiologie
Eine Audiometrie, Vestibularisprüfung und ein Fazialis-EMG gehören zur präoperativen Routine. Bei großen Akustikusneurinomen und Glomustumoren soll neben einer genauen klinischen Beurteilung der kaudalen Hirnnerven auch eine Laryngoskopie durchgeführt werden, um eine etwaige Vagusparese (Stimmbandlähmung) zu erfassen. Diese Untersuchungen werden interdisziplinär in der hiesigen Klinik und Poliklinik für Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde, Dir. Fr. Prof. Dr. med. C. Rudack, durchgeführt.

Operative Therapie

Die chirurgische Entfernung ist die etablierteste und definitivste Therapie aller Kleinhirnbrückenwinkeltumoren. Bei kleineren Akustikusneurinomen und Meningeomen, insbesondere bei älteren Patienten, ist die Radiochirurgie alternativ zu diskutieren, da mit dieser Methode doch in 80-90 % der Tumore von weniger als 3 cm zumindest eine Stabilisierung erreicht wird. Die radiochirurgische Therapie der Glomustumore ist problematisch und die Resultate sind vorläufig noch unbefriedigend.

Der Radiochirurgie kommt natürlich auch eine Bedeutung als adjuvante Therapie zu, wenn wegen eines zu hohen Risikos auf eine komplette Exzision verzichtet werden muss.

Der standardmäßige neurochirurgische Zugang für alle Tumore des Kleinhirnbrückenwinkels erfolgt über eine individuell maßgerechte subokzipitale Kraniotomie (Eröffnung der hinteren Schädelgrube). Angestrebt wird unter maximaler intraoperativer Sicherheit mit Neuronavigation und Elektrophysiologie zur Messung der Hirnnervenfunktionen die totale oder nahezu totale Entfernung des Tumors.

Patienten mit Akustikusneurinom können auch je nach Lage und Größe des Tumors durch einen translabyrinthären Zugang (durch das Gehör) durch die Kollegen der HNO-Klinik operiert werden. Gelegentlich fallen diese Patienten auch durch einen Hydrocephalus malresorptivus auf. Bei älteren Patienten mit dieser Konstellation kann zur Besserung des Zustands die Anlage eines ventrikuloperitonealen Shunts erwogen werden. Ansonsten sollte die baldmöglichste Operation angestrebt werden.

Nachsorge

Eine Baseline-MRT soll nach 3 Monaten durchgeführt werden. Bei benignen, radikalentfernten Tumoren soll eine Kontrolle nach 1,2 und 5 Jahren veranlasst werden. Bei inkomplett entfernten Prozessen soll bis zu 5 Jahren jährlich kontrolliert werden und anschließend dem Verlauf entsprechend individuell. Dies gilt auch für radiochirurgisch behandelte Fälle.

 
 
 
 

Kontakt

Univ.-Prof. Dr. med. Walter Stummer

Klinik für Neurochirurgie

Univ.-Prof. Prof. h.c. Dr. med.
Walter Stummer
Direktor
Past-Präsident der Deutschen Gesellschaft für Neurochirurgie (DGNC)
Albert-Schweitzer-Campus 1
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