Klinik für Kinder- und Jugendmedizin - Pädiatrische Kardiologie

Spezialsprechstunde Pulmonale Hypertonie

Leitung:  Fr. Dr. med. A. Lammers,  OA Dr. med. V. Debus

Pulmonale Hypertonie (= Lungenhochdruck) ist ein Krankheitsbild, das verschiedene Formen umfasst. Durch Veränderungen der Blutgefäße in der Lungenstrombahn, kommt es zu einer Widerstands- und Druckerhöhung , die langfristig vor allem die rechten Herzhöhlen belastet. Bei fortgeschrittener Erkrankung und gravierender Beeinträchtigung der Pumpleistung des Herzens,  weisen Patienten Symptome des Rechtsherzversagens auf.  Auch das linke Herz ist in seiner Funktion beeinträchtigt.
 
Während bei fortgeschrittener Erkrankung die Symptome offenkundig sind, präsentiert sich die Erkrankung vor allem im Kindesalter häufig subtil. Symptome können Kurzatmigkeit oder frühzeitige Erschöpfung in Ruhe oder bei Belastung, Schwindel  oder Synkopen (Bewusstlosigkeit) sein.  Vor allem im Kindesalter sind Symptome eines offenkundigen Rechtsherzversagens bei Präsentation der Erkrankung selten.

Obwohl oftmals keine Ursache für den Lungenhochdruck gefunden wird (sogenannte  „idiopathische pulmonalarterielle Hypertension = iPAH“), gibt es auch Formen mit familiärer Häufung (genetische Prädisposition) oder pulmonale Hypertension als ‘Begleiterscheinung‘ bei angeborenen Herzfehlern, oder nach Operation dieser Herzfehler.  Andere Erkrankungen bei denen es selten zu Lungenhochdruck kommen kann sind Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises, Autoimmunerkrankungen, Lungenerkrankungen oder thromboembolische Probleme.  Dieses macht ein multidisziplinäre Betreuung und enge Kooperation mit anderen spezialisierten Fachkollegen unerlässlich.

Das Universitätsklinikum bietet nicht nur die optimale Infrastruktur und umfassende Betreuung durch die enge Zusammenarbeit mit Experten anderer Spezialbereiche, sondern auch die gesamten diagnostischen Modalitäten an (Labordiagnostik, genetische Sprechstunde, Ultraschalldiagnostik), Funktionsdiagnostik (wie 6 Minuten Gehtests oder spiroergometrische Belastungstests, Lungenfunktionsdiagnostik) und moderne Bildgebungsverfahren (Magnetresonanztomographische Untersuchung, Computertomographie) und hämodynamisch Evaluation mit Vasoreagibilitätstestung (Ansprechen auf gefäßerweiternde Substanzen) in Form einer Herzkatheteruntersuchung an.

Die Behandlung der pulmonalen Hypertension besteht meist aus einer Kombination verschiedener Medikamente, unterschiedlicher Substanzklassen, die einerseits die kleinen Blutgefäße im  Lungensystem erweitern, andererseits auch den histologischen (gewebsspezifischen) Veränderungen (wie beispielsweise einer Verdickung der Muskelschicht in den Gefäßen), die zu dem klinischen Krankheitsbild und Druckerhöhung führen,  entgegenwirken können.
Die Therapie umfasst meist ein oder mehrere Präparate aus den folgenden Substanzklassen: Calciumantagonisten, PDE-5 Inhibitoren (Sildenafil), Endothelin- Antagonisten (Bosentan) und Prostacycline (Iloprost). Die individuelle Wahl der Medikamente,  Kombination und Dosierung dieser muss im Einzelfall auf den Patienten abgestimmt werden. Eine engmaschige Betreuung des Patienten mit Überwachung der Herzfunktion und Einschätzung des Ausmaßes des Lungenhochdruckes ist erforderlich, um die Behandlung fortlaufend an die individuellen Erfordernisse anpassen zu können und den Therapieerfolg zu kontrollieren.

Ziel unserer Betreuung ist es, eine optimale Einstellung des Lungenhochdrucks zu gewährleisten, die individuelle Bedürfnisse eines  jeden Patienten und seiner Familie berücksichtigt. Gleichzeitig möchten wir es ermöglichen, dem Patienten eine größtmögliche Normalität und möglichst geringe Beeinträchtigung durch die Erkrankung im Alltag zu verschaffen.  Da pulmonale Hypertension in den meisten Fällen eine chronische und progressive Erkrankung ist, ist es von Vorteil, den Patienten professionell über Jahre zu begleiten  und ihm medizinisch beizustehen,  invasivere Entscheidungen zu aufwendigeren Therapieformen (die z.B. eine dauerhafte Applikation eines Medikamentes unter die Haut oder in eine große Vene über eine Pumpe  darstellen könnten) oder die Entscheidung zur Aufnahme auf die Warteliste für eine Lungentransplantation, die eine Therapie für die Endstrecke der Erkrankung darstellen kann, zu erleichtern.

Da pulmonale Hypertension ein relativ seltenes Krankheitsbild ist und sich das Ansprechen auf eine Therapie oftmals nicht gleichartig gestaltet, sind wir in unserer Spezialambulanz bestrebt, Kinder und Jugendliche - Hand in Hand mit niedergelassenen kinderkardiologischen Kollegen und für den Patienten ortsansässigen Kinderärzten – langfristig zu betreuen.

Zudem beschäftigen wir uns auch wissenschaftlich mit der pulmonalen Hypertonie im Kindes- und Jugendalter und arbeiten eng mit Experten anderer Zentren, nationalen und internationalen Fachkollegen und Wissenschaftlern zusammen, um so eine optimale Betreuung  zu gewährleisten und neueste Erkenntnisse direkt an unsere Patienten weiterzugeben.

 
 
 
 

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