Department für Kardiologie und Angiologie

Spezialambulanzen der AG Kardiovaskuläre Bildgebung

Aufgrund der klinischen und wissenschaftlichen Schwerpunkte von Univ.-Prof. Dr. med. Ali Yilmaz im Bereich der Diagnose und Behandlung von Herzerkrankungen bei Patienten mit neuromuskulären Grunderkrankungen und von entzündlichen Herzerkrankungen (Myokarditis/inflammatorische Kardiomyopathie) wurden innerhalb der bisherigen Herzinsuffizienz-Ambulanz die folgenden kardiologischen Spezialambulanzen für die betroffenen Patienten eingerichtet:

Spezialambulanz für Patienten mit inflammatorischer und infiltrativer Kardiomyopathie (CMP-Ambulanz)

Spezialambulanz für Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen (Neuro-Herz-Ambulanz)

CMP-Ambulanz = Spezialambulanz für Patienten mit inflammatorischer und infiltrativer Kardiomyopathie

Eine Herzmuskelentzündung (Myokarditis) ist gekennzeichnet durch ein Absterben (Nekrose/Apoptose) von Herzmuskelzellen infolge einer Entzündungsreaktion, die sowohl durch Erreger von außen (Viren bzw. Bakterien) als auch durch körpereigene Autoimmunprozesse ausgelöst werden kann. Eine Herzmuskelentzündung endet in etwa einem Drittel aller Fälle in einer zunehmenden Pumpfunktionsstörung in Form einer dilatativen bzw. inflammatorischen Kardiomyopathie, die wiederum eine immer wichtigere Ursache für die Morbidität und Mortalität unter jungen Erwachsenen darstellt.

In den letzten Jahren hat sich das Herz-MRT als vielversprechende nicht-invasive Methode für die Diagnose einer Herzmuskelentzündung (Myokarditis) bei Patienten mit entsprechendem klinischem Verdacht etabliert. Da das klinische Bild einer Myokarditis vielfältig ist, ist die Diagnose alleine anhand klinischer Parameter sehr schwierig. Daher kommt der nicht-invasiven Darstellung der Herzmuskelentzündung mittels MRT-basierter Verfahren eine immer wichtigere Bedeutung im Hinblick auf Diagnose und Therapie von Herzmuskelerkrankungen zu. Im Rahmen seiner bisherigen klinischen und wissenschaftlichen Tätigkeit am Robert-Bosch-Krankenhaus in Stuttgart hat sich Univ.-Prof. Dr. med. Ali Yilmaz bereits seit Jahren sowohl mit der nicht-invasiven Diagnostik der Myokarditis unter Anwendung der Herz-MRT-Bildgebung als auch mit der invasiven Diagnostik in Form der sicheren Entnahme von Herzmuskelproben beschäftigt. Hierbei konnte u.a. gezeigt werden, dass der nicht-invasive Nachweis von entzündlichen/geschädigten Herzmuskelarealen durch die Herz-MRT-Bildgebung gut mit den histologischen Ergebnissen der Herzmuskelbiopsie korreliert.

Abb. 1: Herzmuskelschädigung bei Myokarditis

Herzmuskelschädigung bei Myokarditis

In der linken Kontrast-MRT-Aufnahme ist das typische Schädigungsmuster des Herzens bei einem Patienten mit Myokarditis zu erkennen (rote Pfeile). Die mittlere Aufnahme stammt von einem anderen Patienten, der an einer Myokarditis verstorben ist. Die weißlichen Areale (rote Pfeile) spiegeln die Schädigung im Kontrast-MRT-Bild wieder. Im rechten Bild ist die Histologie des mittleren Bildes zu erkennen. Blau gefärbt erkennt man die geschädigten Herzmuskelareale.

Zu den wesentlichen Zielen der kardiologischen Spezialambulanz für Patienten mit inflammatorischer Kardiomyopathie am Universitätsklinikum Münster zählt die richtige und frühzeitige Diagnose sowie gezielte Behandlung von Herzmuskelentzündungen bei Patienten mit Myokarditis bzw. inflammatorischer Kardiomyopathie. Hierbei soll betroffenen Patienten die Teilnahme an speziellen Diagnose- als auch Therapiestudien ermöglicht werden.

Neuro-Herz-Ambulanz = Spezialambulanz für Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen

Neuromuskuläre Erkrankungen zählen zu den sogenannten „seltenen Erkrankungen“ (orphan disease). Deutschlandweit leiden Schätzungen zufolge ~4 Mio. Menschen an einer der insgesamt über 5.000 verschiedenen seltenen Erkrankungen. Per Definition handelt es sich dann um eine seltene Erkrankung, wenn weniger als 6 von 10.000 Personen an dieser Krankheit leiden. Zu den eher „häufigen“ seltenen Erkrankungen mit mehreren hundert bis tausend Betroffenen zählen u.a. die neuromuskulären Erkrankungen wie die Muskeldystrophie.

Neuromuskuläre Erkrankungen umfassen eine große Anzahl von zumeist genetisch bedingten Erkrankungen und sind in ihrer klinischen Ausprägung und ihrem jeweiligen Schweregrad äußerst variabel. Die richtige Diagnose und Zuordnung von neuromuskulären Erkrankungen beruht primär auf neurologischen bzw. genetischen Befunden. Herzbeteiligungen wurden bisher in unterschiedlicher Häufigkeit und Ausprägung u.a. bei folgenden neuromuskulären Erkrankungen beschrieben: Dystrophinopathien, Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie, fazioskapulohumerale Muskeldystrophie, Sarcoglycanopathien, kongenitale Myotonien, myotone Dystrophie Typ 1 und 2, Glykogenose Typ II, III, IV, VII und IX, Carnitinmangel, Myoadenylat-Deaminase-Mangel, Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel, lysosomale Glykogen-Speicherkrankheit, Mitochondriopathien, Desmin-Myopathie, Nemalin-Myopathie, Central Core-Krankheit, kongenitale Fasertypen-Dysproportion, Barth-Syndrom, McLeod-Syndrom und Bethlem-Myopathie.

Potentielle Manifestationsformen von Herzbeteiligungen bei neuromuskulären Erkrankungen umfassen Störungen der elektrischen Erregungsbildung und -ausbreitung, Herzmuskelhypertrophie, abnorme Textur des Myokards, linksventrikuläre Hypertrabekularisierung, Dilatation der Herzhöhlen mit/ohne sekundärer Klappeninsuffizienz, Reduktion der Koronarreserve, Endo-/Myokardfibrose, regionale Wandbewegungsstörung und systolische und/oder diastolische Funktionsstörungen mit/ohne Herzinsuffizienz. Besondere Leitlinien für die Behandlung von Herzerkrankungen bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen existieren bisher nicht und wären prinzipiell wünschenswert.

Abb. 2: Beispiel für die Herzmuskelbeteiligung bei Muskeldystrophie Typ Duchenne bzw. Becker

Beispiel für die Herzmuskelbeteiligung bei Muskeldystrophie Typ Duchenne bzw. Becker

Bei der Muskeldystrophie Typ Duchenne bzw. Becker ist Dystrophin-Protein entweder gar nicht vorhanden oder in seiner Funktion deutlich gestört. Dadurch ist die Stabilität der Zellmembran von Herzmuskelzellen gestört und es kann zu einer Herzmuskelschädigung (rote Pfeile) mit schwerwiegenden Folgen kommen.

 
 
 
 

Kontakt und Terminvergabe:

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E-Mail: ali.yilmaz(at)­ukmuenster(dot)­de

 

Für die Terminvergabe bzw. organisatorische Fragestellungen:

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