Medizinische Klinik B für Gastroenterologie und Hepatologie

Sehr geehrte Patientinnen und Patienten,

mit der zunehmenden Ausbreitung des Corona-Virus SARS-CoV-2 sind wir gezwungen, unsere Kapazitäten in den Ambulanzen zu reduzieren. Wir möchten Sie bitten, dass Sie nur in dringenden Fällen bei uns in der Ambulanz vorstellig werden. Sollten Sie grippeartige Symptome (insbesondere Fieber und Husten) haben, kontaktieren Sie uns bitte zunächst telefonisch (T 0251 83-47661), so dass wir das weitere Prozedere abstimmen können, ohne die anderen Patienten zu gefährden.

Wir bitten um Verständnis.

Mund-Nasen-Schutz-Pflicht in allen Gebäuden des UKM

Bitte beachten Sie: Um unsere Patienten, Mitarbeitenden und Besucher vor einer Infektion zu schützen und die Ausbereitung von SARS-CoV2 einzudämmen, ist ab Montag (23.03.2020) in allen Gebäuden des UKM das Tragen eines Mund-Nasen-Schutzes erforderlich.

Dieser wird an den Eingängen der jeweiligen Gebäude zu Verfügung gestellt und muss sofort angelegt werden.

Das Betreten der Gebäude ist ohne Mund-Nasen-Schutz nicht gestattet.

Besucherstopp wegen SARS-CoV-2 (Coronavirus)

Ab sofort und bis auf Weiteres gilt am UKM wegen der Corona-Pandemie ein kompletter Besucherstopp. Damit folgt das UKM dem Erlass des Ministeriums für Arbeit, Gesundheit und Soziales in Düsseldorf, nach dem an allen Krankenhäusern des Landes ab sofort ein Betretungsverbot für Dritte besteht.

Dies gilt für das Zentralklinikum sowie alle externen Kliniken. Ambulanzen beschränken sich ab sofort auf Termine, bei denen ein Aufschub ein medizinisches Risiko für die Patienten bedeuten würde. Ausnahmen werden lediglich für die Geburtshilfe, die Pädiatrie, für die Palliativstationen sowie – nach Absprache mit den verantwortlichen Ärztinnen und Ärzten – für schwerstkranke Patienten zugelassen. Bitte beachten Sie außerdem: Der Zugang zum Zentralklinikum ist NUR über die Haupteingänge Ost und West auf Ebene 04 möglich.

Mehr Informationen

Hinweis zu unseren Ambulanzen und Sprechstunden

Auf Grund der aktuellen Coronasituation beschränken sich unsere Ambulanzen und Sprechstunden ab sofort auf Termine, bei denen ein Aufschub ein medizinisches Risiko für die Patienten bedeuten würde. Wenn Sie in den kommenden Tagen einen Termin in einer unserer Ambulanzen haben, melden Sie sich bitte vorab telefonisch bei der jeweils zuständigen Ambulanz, insbesondere wenn Sie

  • sich in den letzten 14 Tagen in einem der internationalen Risikogebiete oder in besonders betroffenen Gebieten in Deutschland aufgehalten haben (Auflistung siehe RKI)
  • oder Sie Kontakt zu einer Person hatten, für die ein gesicherter Nachweis einer Coronavirus-Infektion besteht
  • oder unter grippeähnlichen Symptomen leiden
  • oder positiv auf Coronavirus getestet wurden.

Unsere Mitarbeiterinnen und Mitarbeiter besprechen mit Ihnen das weitere Vorgehen.

Kommen Sie bitte nicht in unsere Ambulanzen, wenn Sie unsicher sind, ob Sie von COVID19 betroffen sind.

 

Bitte beachten Sie außerdem: Der Zugang zum Zentralklinikum ist NUR über die Haupteingänge Ost und West auf Ebene 04 möglich.

Vielen Dank!

Sprechstunde für Zilienerkrankungen der Leber

Was sind primäre Zilien?

Primäre Zilien sind einzelne Härchen, die auf fast allen Zelltypen des menschlichen Körpers vorkommen. Sie sind wie kleine Antennen, die Signale aus der Umgebung wahrnehmen und in das Zellinnere weiterleiten. Zilien spielen eine wichtige Rolle bei der Zellteilung, Zelldifferenzierung und der Kommunikation zwischen den Zellen.

Was passiert, wenn die Funktion der Zilien defekt ist?

Die Zilien setzen sich aus einer Vielzahl von verschiedenen Eiweißen zusammen. Die Baupläne dafür sind in unserer Erbsubstanz (Genom) gespeichert. Wenn sich hier Fehler einschleichen, können die Zilien ihre oben beschriebenen Funktionen nur noch mit Einschränkung erfüllen. Da Zilien auf fast allen Zelltypen des Körpers vorkommen, können bei einer einzigen Genveränderung häufig gleichzeitig mehrere Organsysteme erkranken. Häufig betroffen sind zum Beispiel die Nieren, die Leber, die Augen, das Skelett oder das Gehirn.

Hier eine Auswahl der wichtigsten Erkrankungen, bei denen eine Leberbeteiligung einer Zilienerkrankung auftreten kann.
Bardet-Biedl-Syndrom

Meckel-Gruber-Syndrom

Nephronophthisis

Senior-Løken-Syndrom

Joubert-Syndrom

autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)

autosomal rezessive polyzstische Nierenerkrankung (ARPKD)

polyzystische Lebererkrankung (PCLD)

 

Was passiert, wenn die Zilien in der Leber defekt sind?

Innerhalb der Leber gibt es nur auf den Gallengangszellen primäre Zilien; die eigentlichen Leberzellen weisen keine Zilien auf. Je nach dem Zeitpunkt der Schädigung in der Entwicklung der Leber zeigen sich unterschiedliche Erkrankungen, die allesamt von den Gallenwegen ausgehen:

Von-Meyenburg-Komplexe/biliäre Hamartome

-diese haben selten schwerwiegende Folgen für den Patienten

kongenitale hepatische Fibrose

-problematisch kann hier der erhöhte Pfortaderdruck vor der Leber werden, der in manchen Fällen eine Lebertransplantation oder andere, drucksenkende Maßnahmen erforderlich macht

Caroli-Syndrom

-manche Patienten entwickeln schubweise wiederkehrende Gallenwegsentzündungen und Gallenwegssteine. Außerdem ist das Risiko für Gallenwegskrebs erhöht

Zystenleber

-problematisch ist hier der verdrängende Effekt der Leberzysten, der zu Schmerzen, Luftnot, raschem Völlegefühl und reduzierter Beweglichkeit führen kann. Es stehen medikamentöse, operative oder interventionelle Behandlungsansätze zur Verfügung. In extremen Fällen kann auch eine Lebertransplantation durchgeführt werden

Choledochuszysten

-hier stehen Beschwerden sowie eine maligne Entartung im Vordergrund. Die Therapie ist üblicherweise chirurgisch

Was passiert in unserer Sprechstunde?

Sollten bei ihnen bereits eine Zilienerkrankung (außer bei Zystenleber) diagnostiziert worden sein, können wir mittels spezieller nicht invasiver Messverfahren (Leberelastographie) feststellen, ob möglicherweise auch ihre Leber betroffen ist. Dies ist unabhängig von eventuell erhöhten Leberwerten wichtig, da man selbst bei bekannter Genveränderung häufig nicht vorraus sagen kann, ob die Leber betroffen ist

-genetische Untersuchung und genetische Beratung bei einem Verdacht auf eine Zilienerkrankung

-Sichtung extern erfolgter Leberbiopsien, beziehungsweise Organisation einer Leberbiopsie am UKM

-Evaluation von Therapieoptionen bei Zystenlebern: Zystensklerosierung, Vermittlung Zystenfensterung, medikamentöse Therapien, Lebertransplantationen

-Evaluation bei Therapieoptionen bei kongenitaler hepatischer Fibrose und Caroli-Syndrom: TIPS-Anlage, Lebertransplantation, ERC bei Gallengangssteinen

 

Darüber hinaus besteht ein großes wissenschaftliches Interesse an der Erforschung von Zilienerkrankungen der Leber. Dies betrifft sowohl die Charakterisierung der klinischen Verläufe, die Identifizierung neuer Kandidatengene und der molekularen Zusammenhänge. Die Dunkelziffer der nicht erkannten Fälle dürfte aufgrund der Seltenheit und geringen Bekanntheit der Erkrankungen insgesamt deutlich höher liegen.

 

Bitte nehmen sie mit uns Kontakt auf (gerne per E-mail), wenn sie unter einer der oben genannten Erkrankungen leiden, beziehungsweise wenn der Verdacht darauf geäußert wurde.

 
 
 
 

Wir sind für Sie da

Hier erhalten Sie weitere Informationen und können einen Termin in unserer Ambulanz vereinbaren:
Terminvereinbarung:

T 0251 83-47661
F 0251 83-49542
Überweisung - ambulante Behandlung

Ihr Weg zu uns

Universitätsklinikum Münster
Medizinische Klinik B
Leberambulanz I, Zentralklinikum, Ebene 05 Ost
Albert-Schweitzer-Str. 33
48149 Münster

Ärztlicher Ansprechpartner

Kooperationen

Neocyst Register https://www.neocyst.de/de/

Centrum für seltene Erkrankungen https://www.ukm.de/index.php?id=9826

Selbsthilfegruppen

Deutsche Leberhilfe e.V.
Krieler Str. 100
50935 Köln
Telefon: 0221 / 28 299-80
Telefax: 0221 / 28 299-81
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https://www.leberhilfe.org/

Leberhilfe Projekt gUG
Dülkenstraße 9
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