Unser Schwerpunkt: Angeborene Herzfehler

Ca. 1 % aller Neugeborenen hat einen angeborenen Herzfehler. Das entspricht in Deutschland ca. 7.000 Neugeborenen mit angeborenen Herzfehlern pro Jahr. Angeborene Herzfehler sind damit die häufigsten angeborenen Fehlbildungen bei Kindern. Ein angeborener Herzfehler kann die Struktur des Herzens betreffen, etwa die Kammern oder die Herzklappen oder auch den Blutfluss in und aus dem Herz.

Angeborene Herzfehler entstehen sehr früh in der Schwangerschaft, meist in den ersten acht Wochen, wenn sich das Herz des Babys bildet. In dieser Zeit entwickeln sich die verschiedenen Teile des Herzens und der großen Blutgefäße. Wenn dieser Entwicklungsprozess gestört ist, entstehen Herzfehler. Die genaue Ursache ist meist unklar, so dass angeborene Herzfehler zufällig auftreten. Manche genetische Erkrankungen sind mit angeborenen Herzfehlern assoziiert.

Angeborene Herzfehler sind nicht immer sofort erkennbar, und nicht alle Fehler haben schwere Folgen. Manche Kinder zeigen bereits kurz nach der Geburt Symptome, bei anderen wird der Herzfehler erst im Laufe der Zeit erkannt, etwa bei einer routinemäßigen Untersuchung oder aufgrund von Symptomen wie:

• Blauverfärbung der Haut und Lippen (Zyanose): Besonders sichtbar bei den Lippen oder Fingernägeln, wenn das Blut nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt wird.
• Schnelles Atmen oder Atemnot: Dies kann während des Stillens oder beim Spielen auftreten, wenn das Herz Schwierigkeiten hat, genügend Sauerstoff durch den Körper zu transportieren.
• Schwitzen: Besonders bei geringer Anstrengung, etwa beim Füttern oder Spielen.
• Schwaches Wachstum: Kinder mit schwereren Herzfehlern nehmen oft nicht so gut zu wie andere Kinder, da ihr Herz zusätzliche Anstrengungen unternehmen muss, um den Körper ausreichend mit Blut zu versorgen.
• Herzgeräusche: Ein ungewöhnliches Geräusch, das Ärzt*innen hören, wenn das Blut unnormal durch das Herz fließt, kann auf einen Herzfehler hinweisen.

Nicht jeder Herzfehler führt zu solchen Symptomen. Manchmal kann ein Fehler so mild sein, dass er erst später im Leben entdeckt wird – zum Beispiel während eines regelmäßigen Arztbesuchs oder bei einer Untersuchung aus einem anderen Grund.

Es gibt viele verschiedene Arten von angeborenen Herzfehlern, die sich in ihrer Schwere und den erforderlichen Behandlungen unterscheiden. Die angeborenen Herzfehler können alle Strukturen des Herzens und der Gefäße betreffen. Am häufigsten kommen diese Formen vor:

• Scheidewanddefekte
  • Vorhofseptumdefekt (ASD)
  • Ventrikelseptumdefekt (VSD)
  • Sinus venosus- ASD mit partieller Lungenvenenfehlmündung
  • Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD) / AV-Kanal
• Fallot-Tetralogie
• Transposition der großen Gefäße
• Double-Outlet Right Ventrikel
• Truncus arteriosus communis
• Totale Lungenvenenfehlmündung
• Herzklappenerkrankungen
  • Aortenklappenerkrankungen
  • Mitralklappenerkrankungen
  • Pulmonalklappenerkrankungen
  • Trikuspidalklappenerkrankungen
  • Herzklappenerkrankungen bei Bindegewebserkrankungen (Marfan-Syndrom, Loeys-Dietz-Syndrom)
• Fehlbildungen der Koronararterien
  • ALCAPA
  • AAOCA
• Gefäßringe und -schlingen
  • Arterielle Gefäßringe
  • Pulmonary artery sling
• Univentrikuläre Herzen („Einkammerherzen“)
  • Fehlbildungen, die mit einem Einkammerherz verbunden sind
  • Hypoplastisches Linksherzsyndrom
• Herzrhythmusstörungen bei Kindern
  • Herzschrittmachertherapie
  • Defibrillatortherapie
• Akutes Herz- und Lungen-Versagen
  • ECMO-Therapie
• Bakterielle Entzündung der Herzklappen (Endokarditis)
• Herztumore

Einige angeborene Herzfehler benötigen keine oder zumindest keine sofortige Behandlung, während andere eine Operation oder Intervention erfordern. 

Das Alter, in dem ein angeborener Herzfehler behandelt werden muss, hängt von der Art des Herzfehlers und den Schwierigkeiten, die er verursacht, ab. So müssen manche angeborenen Herzfehler bereits im Neugeborenenalter behandelt werden, während manche erst im Kleinkind-, Jugend- oder sogar Erwachsenenalter behandelt werden müssen.

Das menschliche Herz ist vor allem ein Muskel, der etwa so groß ist wie eine Faust. Das Herz besteht aus vier Kammern

Rechter Vorhof: Nimmt das sauerstoffarme Blut aus dem Körper auf und leitet es in die rechte Herzkammer weiter.

Rechte Herzkammer: Pumpt das sauerstoffarme Blut durch die Lunge, wo es mit Sauerstoff angereichert wird, in den linken Vorhof.

Linker Vorhof: Empfängt das sauerstoffreiche Blut aus der Lunge und gibt es an die linke Herzkammer weiter.

Linke Herzkammer: Pumpt das sauerstoffreiche Blut in den gesamten Körper, um die Organe und Gewebe mit Nährstoffen und Sauerstoff zu versorgen.

Der Herzmuskel ist in den verschiedenen Bereichen unterschiedlich kräftig. So muss die linke Herzkammer einen sehr hohen Druck aufbauen, um das Blut in den Körper zu pumpen. Dementsprechend ist die Muskelwand der linken Herzkammer deutlich dicker als die der rechten Herzkammer, da die rechte Herzkammer einen deutlich geringeren Druck aufbauen muss, um das Blut durch den Lungenkreislauf zu pumpen.

Der Blutkreislauf ist in zwei Hauptkreisläufe unterteilt. Die rechte und linke Herzhälfte funktionieren hier als hintereinandergeschaltete Pumpen:

Kleiner Kreislauf (Lungenkreislauf): Das Blut fließt vom rechten Herzen in die Lunge, wo es mit Sauerstoff angereichert wird, und zurück zum linken Herzvorhof.

Großer Kreislauf (Körperkreislauf): Das sauerstoffreiche Blut wird vom linken Herzen durch den gesamten Körper gepumpt, um Organe und Gewebe zu versorgen. Hier gibt das Blut Sauerstoff an die Organe und Gewebe ab, bevor es als sauerstoffarmes (venöses) Blut wieder zurück zum rechten Vorhof gelangt.

Sowohl zwischen den beiden Vorhöfen als auch zwischen den beiden Herzkammern bestehen Scheidewände. Diese Scheidewände verhindern, dass sich Blut zwischen linker und rechter Herzhälfte vermischen kann.

Damit das Blut in die richtige Richtung fließt, benötigt das Herz zwischen den verschiedenen Abschnitten Ventile, sogenannte Klappen. Diese Klappen öffnen und schließen sich regelmäßig, um sicherzustellen, dass das Blut nur in eine Richtung fließt:

Trikuspidalklappe: zwischen rechtem Vorhof und rechter Kammer

Pulmonalklappe: zwischen rechter Kammer und Lungenarterie

Mitralklappe: zwischen linkem Vorhof und linker Kammer

Aortenklappe: zwischen linker Kammer und Aorta, der Hauptarterie des Körpers

Blutgefäße, die das Blut in Richtung des Herzens transportieren, werden als Venen bezeichnet. Blutgefäße, die das Blut vom Herzen weg transportieren, werden als Arterien bezeichnet. 

Die große Körperarterie (Aorta) transportiert das Blut in den Körperkreislauf. Die Lungenschlagader (Pulmonalarterie) transportiert das Blut in den Lungenkreislauf. 

Für eine optimale Kreislauffunktion mit freiem Blutfluss durch die Gefäße ist es erforderlich, dass die Arterien und Venen ausreichend groß sind und keine Engstellen aufweisen.

Der Herzschlag ist das koordinierte Zusammenziehen (Kontraktion) des Herzmuskels, mit dem das Blut gepumpt wird. Der Herzschlag wird durch elektrische Impulse gesteuert, die im Herzen erzeugt werden. Wir können diese Impulse fast nicht willentlich beeinflussen (anders als z.B. unsere Atmung, die wir anhalten können), so dass das Herz immer schlägt. Das natürliche Schrittmachersystem des Herzens ist so aufgebaut, dass die elektrischen Impulse von den Herzvorhöfen über die Kammern weitergeleitet werden, so dass eine koordinierte Herzaktion entsteht. Hierfür sind folgende Schaltstellen relevant:

Sinusknoten: Der sogenannte "natürliche Schrittmacher" des Herzens befindet sich im rechten Vorhof. Er erzeugt elektrische Signale, die den Herzschlag anstoßen.

Atrioventrikulärer (AV-)Knoten: Diese Signale werden weiter zum AV-Knoten und dann zu den Herzkammern übertragen.

Herzmuskelzellen: Die elektrischen Signale lösen eine Kontraktion des Herzmuskels aus, sodass das Blut durch die Kammern gepumpt wird.

Jeder Herzschlag besteht also aus einer Kontraktion (Systole), bei der das Blut aus den Kammern in die Blutgefäße gepumpt wird, und einer Entspannung (Diastole), bei der sich die Kammern wieder mit Blut füllen.

Der Blutkreislauf sorgt dafür, dass alle Zellen im Körper mit dem lebenswichtigen Sauerstoff und den Nährstoffen versorgt werden, die sie benötigen, um richtig zu funktionieren. Gleichzeitig transportiert das Blut Abfallprodukte wie Kohlendioxid zu den Organen, die diese abbauen oder ausscheiden, zum Beispiel in den Lungen oder den Nieren.