Früh- und Neugeborenenchirurgie

• "Echte" Atresie: vollständige Unterbrechung des Darmlumes, welches regelrecht zugewachsen ist.
• Membran: Verlegung des Darmlumens durch ein dünnes Häutchen. Dieses kann in seiner Mitte auch noch einen kleinen Durchgang haben.
• Pancreas annulare: Durch einen Anlagefehler der Bauchspeicheldrüse drückt diese von aussen das Lumen des Duodenums zu.
• Ladd´sche Bänder: Hier komprimieren bindegewebige Zügel ebenfalls von aussen das Duodenum.

Bereits vorgeburtlich kann der Verdacht auf das Vorliegen einer Duodenalatresie geäußert werden, wenn ein Polyhydramnion besteht und sich sonografisch im Kind eine vermehrte Flüssigkeitsansammlung im Magen und oberen Teil des Duodenums zeigt, welche durch den Magenpförtner unterbrochen ist. Diese charakteristische Darstellung von zwei flüssigkeitsgefüllten „Blasen“ (nach der Geburt sammelt sich an diesen Stellen Luft) nennt man auch „double bubble“.

Die Kinder fallen erst nach der Geburt durch die Zeichen eines Darmverschlusses auf. Je nach Höhe der Unterbrechung ist der Bauch in unterschiedlichem Ausmaß gebläht, es wird kein oder nur wenig Mekonium abgesetzt und es stellt sich Erbrechen ein, welches zunehmend gallig und evtl. sogar stuhlig wird.

Auch hier ist eine Operation unvermeidbar. Meistens ist der Darm vor der Unterbrechung in unterschiedlichem Ausmaß erweitert, so dass intraop. entschieden wird, ob, nach Ausschneiden der Engstelle, beide Darmenden wieder direkt miteinander vernäht werden, oder ob vorübergehend ein künstlicher Darmausgang gelegt werden muss, wenn z.B. die Differenz der Durchmesser zwischen dem vor und nach der Atresie gelegenen Darmabschnittes zu groß ist. Ein solches protektives Stoma dient zum Schutz und wird meist nach 3 bis 4 Monaten wieder zurückverlegt. Nach der operativen Korrektur kann es etwas dauern, bis der Darmtrakt wieder funktioniert, vor allem, wenn die Kontinuität des Darmes erhalten wurde. Das zeigt sich dann am Kostaufbau, der postop. in unterschiedlichem Ausmaß vertragen wird und meist schneller funktioniert, wenn ein protektives Stoma angelegt wurde. In der Regel erholen sich die Kinder nach der Operation aber zeitnah und auch längerfristige Ernährungsprobleme sind meist nicht zu erwarten.

Hier besteht eine Fistelverbindung zum Damm. Da diese mitunter so groß ist, dass sie wie ein Anus imponiert, der nur etwas weiter zum Damm/Skrotum verlagert ist, spricht man hier auch vom „anterior anus“. Ist die Fistel groß genug, dass Mekonium und Stuhl problemlos abgesetzt werden können, kann mit der operativen Versorgung abgewartet werden. Meist lässt sich diese Fistel auch aufdehnen, um das Absetzen von Stuhl weiter zu erleichtern. Bei der operativen Korrektur, die in den nächsten Wochen folgt, wird die Fistel ausgelöst, sparsam reseziert und der Darm wieder an seine eigentliche Öffnungsstelle ins Zentrum des Schließmuskelrings zurück versetzt. Die genaue Position innerhalb des Sphinkters wird durch Reizstrom ermittelt.

Bei dieser Form der Analatresie ist der Anus blind verschlossen und es besteht eine kleine Gangverbindung zur Harnröhre, die in unterschiedlicher Höhe in diese einmünden kann. Prinzipiell gilt, dass, je weiter die Einmündungsstelle zur Blase gelegen ist, desto aufwändiger die operative Korrektur. Mitunter wird etwas Mekonium über die Harnröhre abgesetzt, eine vollständige Stuhlentleerung über Fistel und Harnröhre ist aber nicht möglich und aufgrund des Infektrisikos auch nicht sinnvoll. Bei diesen Formen wird zunächst untersucht, wie weit das Ende des Rektums von der eigentlichen Analöffnungsstelle entfernt ist. Das geschieht rel. einfach durch eine Röntgenaufnahme im seitlichen Strahlengang. Die Analöffnungsstelle wird markiert, so dass sie auf dem Röntgenbild sichtbar ist und der Abstand zum luftgefüllten, und somit ebenfalls sichtbaren, Rektum kann gemessen werden. Nach Abklärung, ob weitere Fehlbildungen vorhanden sind, erfolgt hier zunächst die Anlage eine künstlichen Darmausgangs. Das sorgt dafür, dass der Stuhl künftig problemlos abgesetzt werden kann, der Enddarm mit Fistel aber nicht mehr mit Stuhl befüllt ist. Das senkt auch die Gefahr einer Harnwegsinfektes. Die eigentliche Korrekturoperation folgt dann einige Monate später, der künstliche Darmausgang wird dabei meist belassen und in einer dritten Operation zurückverlegt, wenn der Anus eingeheilt ist. Mitunter ist es aber auch möglich, den Anus praeter schon während der Rekonstruktionsoperation zurückzulegen, dieses wird im Einzelfall entschieden.

Das grundsätzliche Vorgehen bei dieser Form, bei der die Gangverbindung direkt zur Harnblase besteht, ist ähnlich dem bei rektrourethraler Fistel, also Diagnostik und Anlage eines Anus praeters. Die Korrekturoperation ist aber komplexer, da es in diesen Fällen häufig nicht möglich ist, die gesamte Operation vom Damm aus durchzuführen, sondern, zur Versorgung der Fistel, auch eine zusätzlicher operative Zugang über den Bauch erfolgen muss. Dieses kann zumeist laparoskopisch durchgeführt werden. Wichtig ist ein sicherer Verschluss und Resektion der Fistel. Der eigentliche Durchzug des Darmes und die Annaht innerhalb des Schließmuskelkomplexes, der bei dieser Form meist nur spärlich angelegt ist, erfolgt dann wieder analog zum Vorgehen bei rektourethraler Fistel.

Ähnlich der Form beim Jungen liegt hier die sichtbare Analöffnung außerhalb des Schließmuskelkomplexes sehr nah an der Scheide. Wenn sichergestellt ist, dass das Mekonium bzw. der Stuhl hierüber problemlos abgesetzt werden kann, kann die Korrekturop. zeitnah einige Wochen später erfolgen.

Hier liegt die Fistel ebenfalls noch sichtbar im Eingang der Scheide, dem Vorhof oder Vestibulum. Beim Aufspreizen der Schamlippen lässt sich die Fistelöffnung innerhalb der Schleimhaut erkennen. Diese kann so groß sein, dass das vollständige Absetzen des Mekonium hierüber erfolgt, von außen entsteht der Eindruck, der Stuhl würde direkt über die Scheide abgesetzt. Hier besteht ein hohes Risiko für einen Harnwegsinfekt, so das diese Form der Analatresie entweder (bei sonst gesundem, reifen Kind) direkt operativ korrigiert wird, oder zunächst ein künstlicher Darmausgang angelegt wird, so dass der Stuhl vorher abgeleitet wird und nicht direkt in die Scheide läuft. Die Korrekturoperation erfolgt in diesen Fällen dann einige Monate später (analog zum Vorgehen bei rektourethralen/rektovesikalen Fisteln beim Jungen).

Die Gastroschisis fällt bereits früh in der Schwangerschaft bei einer Ultraschalluntersuchung auf, weil durch den Defekt in der Bauchwand des Kindes Darmschlingen in die Fruchtwasserhöhle vorfallen und dort dann sonografisch darstellbar sind. In 10% aller Fälle liegen weitere Fehlbildungen vor, die sich meist auf den Magen-Darm-Trakt beziehen (z.B. Dünndarmatresie, Mekoniumileus), ansonsten sind die Kinder meist normal entwickelt und auch chromosomale Auffälligkeiten liegen nicht vor. Hauptproblem während der Schwangerschaft ist, vor allem im letzten Trimenon, die zunehmend schädliche Wirkung des Fruchtwassers auf die Darmschlingen. Wir werden, zusammen mit den Pränatalmedizinern und Neonatologen, besprechen, wann der optimale Zeitpunkt für die Entbindung ist, die bei uns in der Regel durch Kaiserschnitt erfolgt. Wir planen die Entbindung im Bereich der 36./37. SSW, ab der 34. SSW würden wir einsetzende Geburtsbestrebungen zulassen, da ab diesem Bereich der Fetus bereits weit genug entwickelt ist.

Die Planung der Therapie ist abhängig vom Zustand des Darmes. Idealerweise ist der Darm nur wenig entzündet, ausreichend mobil und elastisch, um, unter Narkosebedingungen, direkt wieder in der Bauchhöhle des Kindes zurückverlagert werden zu können. Mitunter ist der Darm aber durch die Lage im Fruchtwasser deutlich geschädigt: Die Darmwände sind verdickt und entzündet, die Darmschlingen untereinander verbacken und mit einer festen Schicht überzogen. In diesen Fällen ist eine direkte Verlagerung nicht möglich, so dass zunächst ein sog. Silobag angelegt wird. Hierbei handelt es sich im einen kleinen Silionbeutel, in den die Darmschlingen verlagert werden und der unter der Bauchwand des Kindes verankert wird. Über die folgenden 7 bis 10 Tage bildet sich die Entzündung im Darm zurück, die Darmschlingen werden dünner und mobiler, so dass – im Idealfall – der Darm am Ende ganz abgesunken ist und in einer dann folgenden Operation der endgültige Bauchdeckenverschluss erfolgen kann. Da sich zu diesem Zeitpunkt der Zustand deutlich stabilisiert hat, lässt sich jetzt auch genau untersuchen, ob evtl. eine begleitende Darmatresie vorliegt, die evtl. die Anlage eines künstlichen Darmausgangs erforderlich macht.

Die Häufigkeit dieser Fehlbildung liegt etwa bei 1 auf 5000 Geburten und ist somit etwas geringer, als die Gastroschisis. Das mütterliche Alter bei der Omphalozele ist meist höher und es liegen in bis zu 70% begleitende Fehlbildungen vor, die prinzipiell alle Organsysteme betreffen können. Auch chromosomale Veränderungen können auftreten. Da hier die vorgefallenen Organe noch innerhalb der Nabelschnur liegen, sind diese vor der schädigenden Einwirkung des Fruchtwasser geschützt, so dass hier eine Entbindung auch am Termin vorgenommen werden kann, aus mütterlicher und/oder kindlicher Indikation meist aber etwas früher erfolgt. Die Omphalozele lässt sich bereits früh in der Schwangerschaft diagnostizieren. Besonders wichtig ist hier die möglichst vollständige Erfassung aller begleitenden Fehlbildungen, um die Familie korrekt beraten zu können. Die Größe des Defektes und die Menge und Art der vorgefallenen Organe sind hinsichtlich der Prognose, die ein Kind mit Omphalozele hat, eher nachrangig.

In unserer Klinik ist der primäre Bauchdeckenverschluss bei einer großen (Hepato-)Omphalozele nicht die Therapie der Wahl. Wenn die Nabelschnur intakt ist und nicht vor oder unter der Geburt reisst, dann erfolgt eine Stabilisierung der Nabelschnurhaut unter einem regelmäßigen Verbandsmanagement. In der Regel im 2tägigen Rhythmus werden die Verbände dann gewechselt. Die Nabelschnurhaut verdickt sich zunächst und wird anschließend bindegewebig umgebaut. Zeitgleich wächst die gesunde Haut am Rand weiter um den Omphalozelensack herum. Meist dauert es einige Monate, bis die gesamte Wand vollständig vernarbt bzw. überhäutet ist (Bilderstrecke ompha). Der stationäre Aufenthalt dauert allerdings nur so lange, bis das Kind stabilisiert und die Wand der Omphalozele reizlos gefestigt ist. Die Verbandtechnik wird durch die Eltern erlernt und dann zuhause fortgeführt. Wiedervorstellungen finden in regelmäßigen Abständen in unserer Ambulanz statt.

Die Entstehung, deren eigentliche Ursache noch unbekannt ist, liegt früh in der Embryonalentwicklung. Etwas in der 6. Schwangerschaftswoche beginnt das Einsprossen der Ganglienzellen im Rahmen der Entwicklung des eigenen (=autonomen) Nervensystems des Darmes. Dieses Einsprossen verläuft kontinuierlich vom oberen zum unteren Gastrointestinaltrakt, so dass, meist in der 12. Schwangerschaftswoche, die Ganglienzellen den Enddarm erreicht haben. Beim Morbus Hirschsprung stoppt dieses Einsprossen im Verlauf, so dass der Enddarm nicht erreicht wird und der Darm, von der Stelle des Stopps bis zum Anus, keine Ganglienzellen erhält. Auch die Schließmuskulatur, der sog. Sphinkterkomplex, verfügt nicht über Ganglienzellen. Das führt vor dem betroffenen, aganglionären Abschnitt, der nur wenige cm lang sein kann, zu einem Stuhlstau und in der Folge zu einer (sekundären) Erweiterung.

Die Krankheit kommt mit einer Häufigkeit von ca. 1:5000 Geburten vor, Knaben sind dabei häufiger betroffen, als Mädchen (Verhältnis M:W etwa 4:1). Das Auftreten ist überwiegend sporadisch, in ca. 10% aller Fälle bestehen eine familiäre Häufung und dann meist auch relevante Begleitfehlbildungen (z.B. Trisomie 21, Herzfehler, …).

Die Klinik beim M. Hirschsprung kann so unterschiedlich sein, dass dieser mitunter erst nach einigen Monaten, manchmal sogar Jahren, diagnostiziert werden kann. Es wird hier der frühe, rasche Beginn noch in der Neugeborenenphase vom dem späteren, langsamen Beginn unterschieden. Beim frühen Beginn ist ein erstes Zeichen bereits das verspätete Absetzen von Mekonium, sowie eine allgemeine Gedeihstörung der Kinder. Stuhl wird meist nur in Zusammenhang mit analer Stimulation (Einlauf, Reiz mit Fieberthermometer) abgesetzt. Bei der späten Form handelt es sich meist um eine – bislang erfolglos behandelte – chronische Verstopfung.

Die grundsätzliche Therapie besteht in der chirurgischen Entfernung des Darmabschnitts, der keine Ganglienzellen trägt. Handelt es sich um ein Neugeborenes mit der frühen Form, dann ist entscheidend, ob ein regelmäßiges Absetzen von Stuhl erreichbar ist, oder nicht. Setzt das Kind unter analer Stimulation regelmäßig Stuhl ab, wächst und gedeiht, dann kann meist auf einen künstlichen Darmausgang verzichtet werden. Ist das nicht der Fall oder liegen erschwerende Nebenerkrankungen vor, ist es nicht immer vermeidbar, zunächst einen künstlichen Darmausgang anzulegen, bis das Kind alt genug für die eigentliche Operation ist. Diese findet in der Regel innerhalb des ersten Lebensjahres statt. Auch bei der späten Form kann es zunächst von Vorteil sein, einen künstlichen Darmausgang anzulegen, vor allem, wenn der oberhalb des Hirschsprung-Segmentes gelegene Darm übermäßig erweitert ist. Meist erfolgt hier aber – nach Diagnosestellung – die eigentliche operative Korrektur. Zuvor erfolgt weitere Diagnostik zur Bestätigung der Diagnose. Neben einem Colonkontrasteinlauf, der sowohl das enggestellte, aganglionäre Segment, als auch die vorgeschaltete, sekundäre Erweiterung des Darmes zeigt, sichert eine von anal entnommene Schleimhautbiopsie die Diagnose.

Die eigentliche Ursache einer nekrotisierenden Enterokolitis ist nicht bekannt, aber es besteht ein eindeutiger Zusammenhang mit der oralen Ernährung, denn eine NEC kommt z.B. intrauterin oder vor Beginn der oralen Ernährung quasi nicht vor. Allerdings ist – auch und gerade beim Frühgeborenen – ein früher Beginn mit oraler Ernährung ganz wesentlich für die Entwicklung des Magen-Darm-Traktes und des gesamten kindlichen Organismus. Und nicht jedes Frühgeborenes entwickelt im Verlauf des Kostaufbaus eine NEC, die Zahlen sind hier unterschiedlich, aber man geht davon aus, dass nur 1% - 8% aller sehr kleinen Frühgeborenen (unter 1500 gr. Geburtsgewicht) eine NEC entwicklen.

Der typische Beginn einer NEC liegt einige Tage nach der Geburt, mitunter vergehen 2 bis 3 Wochen, in denen sich das Frühgeborene gut entwicklet. Dann zeigen die Kinder plötzlich häufigere Bradykardien, d.h. Abfälle der Herzfrequenz, sie werden zunehmend empfindlich und temperaturinstabil und auch die Blutwerte verändern sich und drücken die beginnende, akute Entzündung aus. Die Magenreste steigen, evtl. Erbrechen die Kinder. Der Stuhl wird blutig, der Bauch gebläht, glänzend und zeigt mitunter eine rötlich-livide Verfärbung.