Gebärdensprache
Leichte Sprache
Spezialsprechstunde für Hämangiome und Gefäßmalformationen
Diese Sprechstunde soll vor allem Patienten mit Hämangiomen (sogenannten „Blutschwämmchen“) und angeborenen Gefäßfehlbildungen als Anlaufstelle dienen.
Angeborene und erworbene Gefäßveränderungen treten im Säuglings- und Kindesalter gehäuft auf und sind häufig von eher harmloser Natur. Manche können jedoch durch ihre Größe, ihre Lokalisation oder ihr Wachstumsverhalten mit einem hohen Komplikationsrisiko einhergehen und sogar potentiell lebensbedrohlich sein. Grob unterschieden wird zwischen vaskulären Tumoren/Geschwulsten - die sowohl gut- (häufig) wie auch bösartig (selten) sein können – und Gefäßmalformationen, bei denen es sich um angeborene Fehlbildungen der Gefäße (Lymphgefäße, Venen, Arterien) handelt.
Interdisziplinär
Zur Behandlung dieser Gefäßveränderungen bietet unsere Klinik nahezu das gesamte Spektrum der Therapiemöglichkeiten an, was vor allem durch eine enge Kooperation mit anderen Fachabteilung (u.a. Interventionelle Radiologie, Gefäßchirurgie, Kinderonkologie, Kinderkardiologie) möglich ist.
Hämangiome
Infantile Hämangiome treten bei bis zu 8-10% aller Säuglinge auf und sind damit die häufigsten gutartigen Tumoren des Kindesalters. Ihre genaue Ursache ist bislang noch ungeklärt und Gegenstand intensiver Forschungen. Allen Hämangiomen gemein ist, dass sie die gleichen Entwicklungsphasen durchlaufen und sich immer vollständig zurückbilden.
Meistens sind „Blutschwämmchen“ nach der Geburt nicht oder nur als kleine Hautpunkte zu erkennen. Nach einer sogenannten Latenzphase von einigen Wochen beginnt das eigentliche Wachstum der Hämangiome.
- Proliferations-/Wachstumsphase: In den ersten Lebensmonaten beginnt das Hämangiom ein in seinem individuellen Ausmaß nicht vorhersehbares Dicken- und Flächenwachstum. Die Blutschwämmchen erscheinen in dieser Zeit prall und kräftig hellrot. In den ersten 3-6 Monaten ist das Wachstum besonders stark, lässt mit der Zeit jedoch deutlich nach.
- Stillstandphase: Mit ca. 12-14 Monaten hört das Hämangiomwachstum auf.
- Rückbildungsphase: Diese Phase kann manchmal mehrere Jahre (zum Teil auch bis zur Pubertät) dauern. Das Hämangiom wird zunächst dunkler, dann gräulich und blasst schließlich zunehmend ab. Bis zum 5. Lebensjahr sind 50% aller Hämangiome zurückgegangen, mit 7 Jahren bis zu 70% und mit 9 Jahre 90%.
Obwohl das Hämangiom als vaskulärer Tumor vollständig zurückgeht, wird das betroffene Gewebe (meist Haut und Unterhaut) während des Wachstums verletzt, so dass entsprechende „Narben“ resultieren können, z.B.: Teleangiektasien („Besenreißer“), Cutis laxa (faltige, schlaffe Haut) u.a. Gerade an kosmetisch relevanten Körperstellen sollte das Hämangiomwachstum aus diesem Grund frühzeitig gestoppt werden.
Körperregionen, an denen Hämangiome zu irreversiblen Schäden führen können und daher in der Regel unbedingt an einem uneingeschränkten Wachstum gehindert werden sollten, sind u.a.:
- Augenregion (Erblindungsgefahr)
- Nasenspitze (Zerstörung des Nasenknorpels, bleibende Nasenverformung)
- Ohrmuschel (s.o.)
- Lippe (Trinkhindernis, Zerstörung der Lippenkontur)
- Hautfalten (z.B. Hals, Leiste; hohes Risiko der Entwicklung offener Wunden)
Überschätzt wird dagegen häufig das Blutungsrisiko von Hämangiomen. Diese können zwar nach Verletzungen oder bei Ulcerationen vermehrt bluten, „platzen“ aber nicht ohne Grund oder ohne entsprechende Verletzung der Haut. Die meisten Hämangiome treten in der Haut oder im Unterhautgewebe auf, in seltenen Fällen findet man sie auch in inneren Organen oder im Verdauungstrakt.
Neben der Lokalisation ist für das weitere Vorgehen aber auch entscheidend, wie stark das Hämangiom wächst, ob Problemen drohen, und nicht zuletzt wie alt der Patient ist.
Die wenigsten Hämangiome müssen wirklich behandelt werden, meistens reicht es, das Wachstum regelmäßig zu kontrollieren.
Sollte dies nicht ausreichen und eine Therapie erforderlich sein, gibt es hierfür unterschiedliche Verfahren, von denen an unserer Klinik alle verfügbar sind:
- Kryotherapie (Vereisung)
- Lasertherapie (Verödung)
- Operation (Entfernung, Verkleinerung, Korrektur von Hämangiom-Narben)
- Propranolol-Therapie (sowohl als orales Medikament wie auch als Gel zum Auftragen)
In erster Linie ist das Ziel dabei nicht, das Hämangiom zu entfernen, denn dies schafft die Natur in der Regel alleine, sondern dem weiteren Wachstum und den damit einhergehenden Komplikationen vorzubeugen.
Vaskuläre Malformationen
Gefäßmalformationen entstehen bereits während der embryonalen Entwicklung und sind somit angeboren. Ihre Größe kann zwar im Laufe des Lebens schwanken, ein richtiges Wachstum zeigen die Malformationen aber nicht und unterscheiden sich darin grundlegend von Hämangiomen, mit denen sie häufig verwechselt werden. Für gewöhnlich treten diese Fehlbildungen sporadisch auf: sie sind nicht vererbbar und kommen in einer Familie nicht gehäuft vor. In seltenen Fällen sind die Malformationen mit anderen Fehlbildungen assoziiert und erhalten dann als sogenannte Syndrome spezielle Namen (z.B. Sturge-Weber-Syndrom, Klippel-Trénaunay-Syndrom).
Je nachdem, welche Gefäßart die Malformation dominiert unterscheidet man:
- Kapilläre Malformationen
- Venöse Malformationen
- Arterielle Malformationen
- Lymphatische Malformationen (sog. Lymphangiome)
Neben diesen Hauptgruppen treten aber auch unterschiedlichste Mischformen (z.B. arterio-venöse Malformationen) auf.
Lymphatische Malformationen
Bei Lymphangiomen handelt es sich um Gefäßfehlbildungen, bei denen vor allem Lymphgefäße betroffen sind. Sie transportieren Lymphflüssigkeit, die aufgrund der falschen Entwicklung der Gefäße nicht abfließen kann und sich somit anstaut, was zur Entstehung lymphgefüllter Zysten unterschiedlicher Größe führt. Das Lymphangiom kann bei Geburt bereits zu erkennen sein und wird mittlerweile vermehrt per Ultraschall im Rahmen der Schwangerschaftvorsorgesuntersuchungen erkannt. Bei vielen Patienten treten die Lymphangiome aber erst im Laufe der ersten Lebensjahre in Erscheinung, zum Teil auch erst in der Pubertät. Meist fällt dann infolge eines (viralen) Infektes oder einer Bagatellverletzungen ganz plötzlich eine starke Schwellung auf.
Abhängig von ihrer Lokalisation und Größe können Lymphangiome verhältnismäßig harmlos sein. Die meisten liegen im Unterhautfettgewebe und bereiten daher hauptsächlich durch ihr plötzliches Anschwellen Probleme. Prinzipiell besteht aber immer das Risiko gefährlicher Entzündungen und schmerzhafter Einblutungen.
Lymphatische Malformationen können aber auch in Muskeln, Drüsen, Knochen, dem Brust- und Bauchraum entstehen und dort durch Verdrängung gesunden Gewebes zu schwerwiegenden Problemen führen. Besonders kommt dies bei Lymphangiomen zum tragen, die in der Kopf-Hals-Region und somit in direkter Nachbarschaft zu den Atemwegen lokalisiert sind. Hier kann ein plötzliches Anschwellen zu einer akut lebensbedrohlichen Situation führen.
Selten sind Lymphangiome so eindeutig gegenüber dem gesunden Gewebe abgegrenzt, dass sich durch eine Operation vollständig entfernt werden können. Häufig kann nur ein Teil der Malformation entfernt werden, so dass die Schwellung entweder gar nicht vollständig zurückgeht oder aber sehr früh wieder auftritt. Dabei handelt es sich nicht Rezidive wie bei Tumoren; es spiegelt sich vielmehr die Tatsache wieder, dass verbliebenes, bislang unterdrücktes Lymphangiomgewebe Platz zum Anschwellen bekommen hat. Ein operatives Entfernen von Lymphangiomen führen wir daher an unserer Klinik nur in wenigen Fällen durch, da aus unserer Sicht bessere Verfahren zu Verfügung stehen, um Lymphzysten zu zerstören. Wir bevorzugen, in dem Lymphgewebe durch Hitze (Lasertherapie) oder durch Medikamente (OK-432, bzw. Picibanil) eine Entzündung hervorzurufen, die im Verlauf zu einer Verödung der Lymphgefäße und Rückgang der Schwellung führt. Meistens sind hierfür mehrere Eingriffe in Allgemeinnarkose notwendig. Es können sowohl Lymphangiome an der Körperoberfläche wie auch in tieferen Gewebsschichten oder in Körperhöhlen (Brustkorb, Bauchhöhle) behandelt werden.
Seit wenigen Jahren können Lymphangiome auch medikamentös behandelt werden und zwar mit dem Wirkstoff Sirolimus. Dabei handelt es sich um ein Medikament, das das Immunsystem unterdrückt und aufgrund dieser Wirkung bisher vor allem in der Transplantationsmedizin angewandt wurde. Wir behandeln an unserer Klinik seit 2012 Patienten mit sehr großen, anderweitig kaum behandelbaren und komplikationsträchtigen Lymphangiomen mit Sirolimus und haben dadurch in den meisten Fällen eine deutliche Besserung feststellen können.
Allerdings handelt es sich bei diesem Immunsuppressivum um kein harmloses Medikament, so dass nur wenige Patienten für eine Therapie in Betracht kommen. Wegen der möglichen Nebenwirkungen werden diese Patienten in enger Zusammenarbeit mit unseren kinderonkologischen Kollegen betreut, die naturgemäß über eine größere Erfahrung mit dem Medikament verfügen.
Venöse Malformationen
Dabei handelt es sich um angeborene Fehlbildungen mit vorwiegender Beteiligung des venösen Gefäßsystems. Sie können überall lokalisiert sein. Meistens sind die Haut und das Unterhautgewebe betroffen, häufig liegen sie auch Schwellungen in der Muskulatur zugrunde. Sie bestehen aus Venen, denen die normale Festigkeit fehlt und die daher im Laufe der Zeit ausleiern und an Größe zunehmen (ähnlich wie bei Krampfadern). Nicht selten fallen venöse Malformationen erst im zweiten oder dritten Lebensjahrzehnt als zunehmende Raumforderung auf und werden dann zunächst mit Tumoren verwechselt, so dass es häufig längere Zeit dauert und mehrere Ärzte konsultiert werden müssen, bis die richtige Diagnose gestellt wird.
Da es sich am Ende um ein gutartiges Geschehen handelt, ist nicht immer eine Therapie notwendig. Aber gerade bei venösen Malformationen in der Haut, die häufig kosmetisch sehr störend sein können (Gesicht, Mund), und in der Muskulatur, wo sie zu regelmäßigen, belastungsabhängigen Schmerzen führen, ist eine Therapie notwendig.
Zur Behandlung stehen mehrere Verfahren zur Verfügung, die einzeln oder in Kombination durchgeführt werden. Falls möglich, kann die venöse Malformation operativ entfernt werden. Da dies häufig nicht der Fall ist, versucht man die Gefäße zu verschließen (Emobolisation). Dies ist einerseits sonographisch kontrolliert durch Hitze (Lasertherapie) möglich, andererseits durch einen erfahrenen Radiologen, der die betroffenen Gefäße unter Durchleuchtung mit einem Katheter punktiert und mit einem Sklerosierungsmittel verschließt. Eine medikamentöse Therapie ist bislang nicht möglich, allerdings profitieren sehr viele Patienten bereits von einer Kompressionstherapie. Entsprechende Kompressionsstrümpfe, -ärmel, -jacken etc. werden in der hiesigen Werkstatt für Technische Orthopädie für die Patienten maßangefertigt.
Arteriovenöse Malformationen
Dies sind angeborene Fehlbildungen, die durch eine Kurzschlussverbindung zwischen arteriellem und venösem Gefäßsystem zustande kommen. Ein Geflecht von kleinen venösen Gefäßen wird sehr kräftig arteriell durchblutet, was dazu führt, dass die Venen größer werden und ausleiern, was zu einer sichtbaren Schwellung und Verfärbung des Gewebes führt. Zum Teil fehlt das über die Fisteln abgeleitete Blut an anderer Stelle, was zu Durchblutungsstörungen und Schmerzen, aber auch Herzproblemen führen kann. Auch arterio-venöse Malformationen können überall im Körper vorkommen und gehören zu den am schwersten behandelbaren Gefäßfehlbildungen. Gelingt es die größeren arteriellen Zuflüsse zu verschließen (operativ, gefäß-interventionell), öffnen sich prompt Kollateralgefäße, die bislang kaum durchblutet waren, wodurch neue Umgehungskreisläufe gebildet werden.
Meist kann hier nur eine Kombinationstherapie Abhilfe schaffen: die größeren zuführenden Gefäße werden durch einen Interventionellen Radiologen verschlossen (Embolisation), anschließend ist die Malformationen bis zur Ausbildung von Kollateralen für kurze Zeit weniger stark durchblutet und kann operativ entfernt werden. Dies ist jedoch nur dann erfolgversprechend, wenn die ganze Malformation entfernt wird. Stehen gebliebene Reste werden regelmäßig wieder größer werden und die gleichen Probleme verursachen wie zuvor. Ein weiteres Problem tritt auf, wenn die Malformation an einer Stelle lokalisiert ist, an der wichtige Strukturen (z.B. Nerven, Drüsen etc.) angrenzen. Hier besteht bei dem Versuch einer vollständigen Entfernung immer das Risiko nicht unerheblicher Kollateralschäden. Schaden und Nutzen des Eingriffs müssen in solchen Fällen stets vorsichtig gegeneinander abgewogen werden.
Kapilläre Malformationen
Diese angeborenen Fehlbildungen der oberflächlichen Hautkapillaren treten in der Regel bereits im Säuglingsalter als sogenanntes „Feuermal“ oder auch Naevus flammeus in Erscheinung. Es handelt sich hierbei um eine krankhafte Erweiterung von Kapillargefäßen der Haut, die zu einer ständigen Rötung des betroffenen Areals führt. Nicht verwechselt werden sollten sie mit einem Naevus simplex, der häufig auch als „Storchenbiss“ bezeichnet wird und nicht nur im Nacken lokalisiert sein muss. Im Gegensatz zum seltenen Naevus flammeus liegt der wesentlich häufigere „Storchenbiss“ symmetrisch um die Körpermittellinie und blasst im Laufe der ersten Lebensjahre meist spontan ab, so dass keine medizinischen Maßnahmen erforderlich sind.
Ein echtes „Feuermal“ blasst nicht ab, obwohl die Farbintesität in den ersten Lebensmonaten variieren kann. Im zweiten Lebensjahrzeit können knotige Verdickungen auftreten, die Haut wird insgesamt grober und dunkler. Um dies zu vermeiden, werden die Kapillären Malformationen an gut sichtbaren und kosmetisch relevanten Hautpartien (v.a. Gesicht) mit einem Farbstofflaser behandelt, der die Kapillaren zerstört. Durchschnittlich sind hier mehrere Behandlungen im Kleinkindalter notwendig, die ein schrittweises Abblassen der Hautveränderung zufolge haben. Wichtig ist, dass die eigentlich harmlosen Kapillären Malformationen manchmal auf das Vorliegen syndromaler Erkrankungen hinweisen.
Ist der Naevus flammeus z.B. im Gesicht lokalisiert, muss ggf. das sogenannte Sturge-Weber-Syndrom ausgeschlossen werden, bei dem auch die Augen (Glaukom) und das Gehirn (Krampfanfälle) erkranken können.
Entscheidend ist es also in solchen Fällen weitere diagnostische Untersuchungen in die Wege zu leiten.
Klinik für Kinder- und Neugeborenenchirurgie
Albert-Schweitzer-Campus 1
Gebäude A1
48149 Münster
kinderchirurgie(at)ukmuenster.de
