Tumorchirurgie

Das Nephroblastom, oder, nach dem Erstbeschreiber Max Wilms, auch Wilms-Tumor genannt, ist der häufigste Nierentumor im Kindesalter, er tritt mit einer Wahrscheinlichkeit von 1 zu 100.000 auf und wird meist zwischen dem ersten und vierten Lebensjahr diagnostiziert. Meist ist eine Niere befallen, in bis zu 5% alle Fälle tritt der Tumor beidseitig auf. Mitunter tritt das Nephroblastom im Rahmen von syndromalen Erankungen und familiär gehäuft auf. Die Kinder haben meist nur sehr wenige Beschwerden und fallen mitunter erst dann auf, wenn der Tumor wächst und sich eine deutliche Vorwölbung auf der betreffenden Seite abzeichnet. Schmerzen oder Blutbeimengungen zum Urin (Hämaturie) finden sich eher selten.

Spezielle Substanzen im Blut, sog. Tumormarker, gibt es beim Nephroblastom, im Gegensatz z.B. zum Neuroblastom (=> Link) nicht. Die Ultraschalluntersuchung ist aber meist so spezifisch, dass hier bereits die Diagnose gestellt werden kann, die dann evtl. noch durch eine Schnittbildgebung des Bauches (MRT) unterstützt wird. Obwohl bei vielen soliden Tumoren für die Therapie eine vorherige Biopsie erforderlich ist, ist das beim Nephroblastom anders: Die Bildgebung ist meist so spezifisch, dass die Diagnose bereits mit hinreichender Sicherheit gestellt werden kann und eine primäre Biopsie dann eher nachteilig ist, weil sie das Risiko einer Aussaat von Tumorzellen birgt. Sollte sich in einer Röntgenaufnahme des Brustkorbes der Verdacht auf Lungenmetastasen ergeben, erfolgt anschließend noch eine CT-Untersuchung.

Die Behandlung des Nephroblastoms beginnt mit einer vier bis sechswöchigen Chemotherapie, an die sich dann die chirurgische Entfernung des Tumors anschließt. Gleichzeit lässt sich der Tumor anhand seiner lokalen Ausdehnung klassifizieren sowie, nach Entnahme, vollständig histologisch aufarbeiten. Meist ist anschließend eine erneute Chemotherapie erforderlich, je nach Stadium des Tumors kombiniert mit einer Bestrahlung.

Die Prognose des Nephoblastoms ist, abhängig von Tumorstadium und Tumorzelltyp, gut.

Das Neuroblastom ist ein bösartiger Tumor, der sich aus einem Teil des Nervensystems entwickelt, dem sog. sympathischen Nervensystem, entwickelt. Daher können diese Tumore grundsätzlich überall dort auftreten, wo sich sympathisches Nervengewebe, ein Teil des autonomen Nervensystems, befindet, z.B. im Brustkorb, Bauchraum, Becken oder speziell von den Nebennieren ausgehend. Es handelt sich hierbei aber nicht um einen Hirntumor, das Neuroblastom kann sich zwar bis in den Halsbereich ausbreiten, erreicht bzw. befällt aber nicht das Gehirn.
Neuroblastome sind embryonale Tumoren, d.h. sie sind angeboren, fallen meist aber erst in den ersten Lebensjahren auf. Evtl. lässt sich eine unklare Raumforderung im Halsbereich tasten, Neuroblastome im Brustkorb können Luftnot verursachen, Neuroblastome der Nebenniere die Harnausscheidung behindern. Ein Teil der Neuroblastome fällt über Beschwerden auf, die durch Metastasen verursacht wurden (z.B. Knochenschmerzen) und nicht wenige sind ein Zufallsbefund.

Das Neuroblastom bildet spezifische Substanzen (= Tumormarker), die zwar nicht beweisend sind, allerdings eine Kontrolle des Therapieverlaufs ermöglichen, sollte diese anfangs erhöht sein. Tumormarker für das Neuroblastom sind die sog. Katecholamine in Urin und Serum, sowie die NSE (Neuronen spezifische Enolase). Weitere Diagnostik besteht in einer Knochenmarkbiopsie, die von unterschiedlichen Stellen entnommen wird, da in den meisten Fällen bei einer Metastasierung das Knochenmark betroffen ist. Diese Entnahme wird meistens kombiniert mit der Implantation des Port-Sytems sowie der Entnahme einer Probe aus dem Tumor. Selbst wenn die präop. Diagnostik keinen anderen Verdacht zulässt, als das Vorliegen eines Neuroblastoms, so muss der Tumor vor Therapiebeginn histologisch untersucht werden, da Aufbau, Art und die Bildung bestimmter Marker die erforderliche Therapie maßgeblich bestimmen. Da eine Tumoraussaat bei Neuroblastomen nahezu nicht vorkommt, ist die Entnahme in der Regel ein problemloser Eingriff, der sich mitunter auch laparoskopisch bzw. thorakoskopisch vornehmen lässt. In besonders günstigen Fällen ist evtl. sogar eine Resektionsbiopsie möglich, bei der der Tumor bereits initial vollständig im Gesunden entnommen werden kann. Dieses Vorgehen ist aber nur bei abgekapselten, kleinen Tumoren möglich.

Nach der weiteren Bildgebung erfolgt dann zunächst die Chemotherapie mit dem Ziel der Tumorverkleinerung, so dass abschließend die chirurgische Entfernung des Tumors möglich ist. Da sich Neuroblastome diffus ausbreiten können und dabei andere Strukturen (Gefäße, Harnleiter, andere Organe) regelrecht „ummauern“ können, ist die Operation meist technisch aufwändig und es gelingt nicht immer, der Tumor vollständig zu entfernen, Allerdings ist speziell beim Neuroblastom bereits ein sogenanntes Tumordebulking, also eine Massenreduktion des Tumors, hilfreich.

Die Prognose des Neuroblastoms ist abhängig vom Stadium des Tumors, Alter des Patienten sowie Größe, Ausdehnung und der Bildung best. genetischer Marker. In günstigen Fällen liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei über 95%. Eine Besonderheit sind in diesem Zusammenhang Säuglinge im ersten Lebensjahr. Hier reicht es, selbst bei Nachweis eines metastasierten Neuroblastoms, mitunter aus, den weiteren Verlauf lediglich abzuwarten („watch-and-wait“ Strategie) und nur zunächst nur dann zu therapieren, sollten sich sekundäre Probleme durch den Tumor ergeben, wie z.B. Harnstau oder Stuhlentleerungsschwierigkeiten durch Kompression. Viele dieser Tumoren bilden sich spontan wieder zurück.

Das Hepatoblastom ist der häufigste bösartige Lebertumor im Kindesalter und tritt mit einer Wahrscheinlichkeit von ca. 0,6 auf 100.000 auf. Meist sind Säuglinge und Kleinkinder zwischen 6 Monaten und 3 Jahren betroffen. Unterteilt werden die Hepatoblastome nach dem Zelltyp sowie nach ihrem Aufbau. Ähnlich den anderen soliden, embryonalen Tumoren des Kindesalters fallen Hepatoblastome eher unspezifisch auf, meist durch eine sicht- und tastbare Vorwölbung des rechten Oberbauches durch die Tumorgröße.

Neben der Bildgebung (Ultraschall, CT und MRT) gibt es auch beim Hepatoblastom bestimmte Tumormarker, die erhöht sein können: In 80% aller Fälle lässt sich eine Erhöhung des AFP (alpha-Fetoprotein), ind 20% aller Fälle eine Erhöhung des b-HCG (beta-humanes Choriongonadotropin) feststellen. Wie bei allen Tumormarkern sind diese nicht beweisend, lassen sich aber als Verlaufsparameter nutzen.

Wenn der Tumor klein und auf einen Leberlappen beschränkt ist, kann eine primär chirurgische Sanierung angestrebt werden, durch die die Leberhälfte, die den Tumor trägt, entfernt wird. Die Funktion der Leber wird durch die verbliebene Hälfte in der Regel problemlos übernommen. Tumoren, die zunächst aufgrund ihrer Größe und Ausdehnung inoperabel erscheinen, lassen sich, nach Biopsieentnahme, durch eine präoperative Chemotherapie mitunter in einen operablen Zustand bringen. Über eine Gefäßkatheterdarstellung der, den Tumor versorgenden, Gefäße lassen sich, mit einem Chemothorapeutikum beladene, Partikel direkt in den Tumor injiziieren. Gleichzeitig wird der Tumor so von der Körperdurchblutung abgeschnitten, was den Untergang der Tumorzellen weiter unterstützt (= Chemoembolisation). Als letzte Möglichkeit eines kurativen Ansatzes steht, bei Fehlen von (Fern-)Metastasen, die Lebertransplantation.

Die Prognose ist abhängig vom Staging, insbesondere von der vollständigen Entfernbarkeit des Tumors, die essentiell für ein langfristiges Überleben ist. Unter Kombination aller derzeit verfügbarer Therapiemodalitäten lässt sich eine 5-Jahres-Überlebensrate von ca. 75% erreichen.

Das Rhabdomyosarkom, ein bösartiger Tumor, der vom Muskelgewebe ausgeht, ist der häufigste Weichteiltumor im Kindesalter. Das Rhabdomyosarkom wird in zwei Zellgruppen eingeteilt: Das embryonale und das alveoläre Rhabdomyosarkom. Grundsätzlich können Rhabdomyosarkome überall dort vorkommen, wo Muskulatur ist. Gehäuft finden sie sich aber im Becken, wo sie meist von Prostata oder Blase ausgehen, oder im Kopf/Halsbereich. Dementsprechend sind die klinischen Symptome, mit denen ein Rhabdomyosarkom auffällig wird, sehr variabel. Im Kopf/Halsbereich zeigt sich evtl. nur eine zunehmende Schwellung, bei Befall von Blase oder Prostata sind blutiger Urin, Harnverhalt und Schmerzen beim Wasserlassen möglich.

Die Diagnostik umfasst die Bildgebung (Ultraschall, CT, MRT) sowie insbes. die Biopsie, um den Zelltyp und somit Behandlung und Prognose festlegen bzw. abschätzen zu können. Meist folgen eine Kombination aus Chemotherapie und Bestrahlung sowie eine dann abschließende Resektion der Tumorreste. Im Gegensatz zum Neuroblastom bringt eine Massenverringerung des Tumors keinen Therapievorteil, so dass eine Totalresektion anzustreben ist. Je nach Tumorlokalisation kann die vollständige Resektabilität aber schwierig bis unmöglich sein, so dass hier dann zunächst ein weiterer Kurs Chemotherapie, evtl. in Kombination mit Bestrahlung, erfolgt.

Abhängig von Zelltyp und vollständiger chirurgischer Entfernung beträgt die rezidivfreie 5-Jahres-Überlebensrate ca. 70%.