Kinderurologie
Zur Kinderurologie zählen Erkrankungen der ableitenden Harnwege (Niere – Harnleiter – Blase – Harnröhre) und des (männlichen) Genitals. Zusammen mit unseren Kollegen aus der Kinderurologie und Kindernephrologie (Nierenspezialisten) kümmern wir uns um den Gesamtkomplex urologischer Erkrankungen im Kindesalter.
Harntransportstörungen
In der Niere wird das Blut von bestimmten „Stoffen“ gereinigt. Dabei wird ein großes Blutvolumen durch die Nierenvenen geführt. Ein Teil der Flüssigkeit wird ausgeschieden, ein viel größerer Anteil sowie auch Blutsalze müssen durch Wiederaufnahme im Körper verbleiben. Anschließend wird der Harn über die Nierenkelche, das Nierenbecken und die Harnleiter in die Blase transportiert, von wo er über die Harnröhre ausgeschieden wird. Dabei sollte der Transport immer unidirektional, d.h. in eine Richtung erfolgen. Desweiteren darf der Abfluß nicht durch anatomische Besonderheiten in Form von Verengungen eingeschränkt werden um das komplexe System nicht zu stören.
Nebenstehend sind die häufigsten Erkrankungen einschließlich der nachfolgenden Diagnostik und Therapie aufgelistet.
Harnleiterabgangsstenose
Bei der Harnleiterabgangsstenose handelt es sich um eine Verengung des Harnleiters direkt am Übergang des Nierenbeckens zum Harnleiter. Diese kann durch strukturelle Wandveränderungen entstehen oder durch Einengungen von außen (Entzündungen um die Niere, atypisch verlaufende Gefäße).
Bei entsprechender pränataler Vorsorge fällt bereits intrauterin eine deutliche Erweiterung des Nierenbeckens sonographisch auf, der anschließende Harnleiterverlauf ist i.d.R. unauffällig.
Nach der Geburt erfolgen sonographische Kontrollen, bei Bestätigung des Befundes erweiterte Untersuchungen zur Funktionsdiagnostik bezüglich der Nierenfunktion und der Quantifizierung des Harntransportes aus dem Nierenbecken mit und ohne Flüssigkeitsbelastung (Szintigramm der Niere). Abhängig vom Ergebnis der Untersuchung folgen weitere Kontrolle im Verlauf bzw. die operative Therapie, da ein anhaltender Rückstau zu einer Schädigung des Nierengewebes und damit der Nierenfunktion führt.
Eine Sonderform stellt die Einengung des Harnleiterabganges durch atypisch einengend verlaufende Gefäße dar. Diese Ursache wird oft im Rahmen der Routinediagnostik nicht gesehen, da eine anhaltende Einengung fehlen kann. Es kommt unter Umständen zu lageabhängigen Schmerzen nach Flüssigkeitsbelastung. Natürlich ist auch die Therapie u.U. unterschiedlich.
Ziel der Therapie ist die Beseitigung der Ursache nach Möglichkeit vor eingetretener Schädigung der Niere. Standardtherapie ist die operative Beseitigung der Verengung durch Teilentfernung des Harnleiters nierennah mit anschließender Naht zwischen Harnleiter und Nierenbecken. Zur Schienung dieser „Anastomose“ wird ein dünner Schlauch (Double-J) zur Schienung der Strecke zwischen Nierenbecken und Blase eingebracht. Der Eingriff erfolgt i.dR. über einen Flankenschnitt auf der betroffenen Seite ohne Eröffnung des Bauchraumes. Neuerdings besteht auch die Möglichkeit den Eingriff als „Schlüssellochchirugie“ über den Bauchraum durchzuführen. Der eingelegte Katheter kann dann ca. 3 Monate später über eine Blasenspiegelung entfernt werden.
Harnleitermündungssterose
Bei der Harnleitermündungsstenose handelt es sich wie aus dem Namen ersichtlich um eine Verengung des Harnleiters an der Einmündung in die Blase. Wie auch bei der Harnleiterabgangsstenose kommt es zu einem gestörten Abfluß von Urin aus der Niere und somit zu einem Aufstau mit erweitertem Nierenbecken und mehr oder weniger ausgeprägter Verschlankung des Nierengewebes. Dies hat zur Folge, daß es zu einer zunehmenden Schädigung mit Funktionsausfall der Niere kommen kann.
Die ebenfalls bereits vor der Geburt sichtbare Erweiterung des Nierenbeckens wird nach der Geburt sonographisch kontrolliert, auffällig ist hierbei jedoch zusätzlich zu dem gestauten Nierenbecken die Erweiterung des Harnleiters im Verlauf. Wie bei der o.g. Diagnose erfolgen entsprechende apparative Untersuchungen zur Bestätigung der Diagnose und zur Beurteilung der Funktionsfähigkeit der Niere (MCU = Miktionscystourethrogramm = Füllung der Harnblase über einen Katheter mit anschließender Untersuchung der Harnentleerung zur Beurteilung des Refluxes von Urin in den Harnleiter, Szintigramm der Niere zur Bestimmung der Flüssigkeitsausscheidung im Seitenvergleich).
Um einen ausreichenden Abfluß des Harns zu gewährleisten ist die operative Therapie mit Neueinpflanzen des unteren Harnleiterabschnittes in die Blase erforderlich. Dies geschieht über einen Schnitt oberhalb des Schambeines. Dabei wird der Bauchraum selber nicht eröffnet. Am Ende der Operation wird ein Katheter in die Blase eingebracht, in Abhängigkeit vom intraoperativen Befund erfolgt evtl. zusätzlich die Schienung des Harnleiters selber über einen Katheter, der über die Haut ausgeleitet wird Blasenkatheter und die etwaige Harnleiterschiene werden nach wenigen Tagen ohne weitere Narkose entfernt.
Vesiko-ureteraler Reflux (VUR)
Als vesiko-ureteralen Reflux bezeichnet man das Zurückfließen von Urin aus der Blase in den Harnleiter, u.U. bis in die Niere.
Normalerweise erfolgt der Urinfluß von der Niere über den Harnleiter in die Blase. Die Blasenfüllung führt zu einem Druck auf den Harnleiter sodaß der Urin nicht aus der Blase in den Harnleiter zurückfließen kann. Hierdurch wird vermieden, daß es zu einem Druck auf das Nierengewebe einerseits und es andererseits auch nicht zu einer Keimverschleppung aus der Blase in Richtung der Niere im Rahmen von Infekten kommt. Ursache für einen Rückfluß kann zum einen die Fehlmündung des Ureters sein, zum anderen aber auch der zu kurze Verlauf in der Blasenwand. Im Neugeborenenalter kann auch noch eine fehlende Ausreifung (Maturierung) vorliegen.
Grad 1: Reflux in den Ureter ohne Erreichen des Nierenbeckens
Grad 2: Reflux bis in die Niere ohne Veränderung des Nierenkelche
Grad 3: Reflux mit leichter Erweiterung des Harnleiters und ev. des Nierenbeckens
Grad 4: mäßige Erweiterung des Harnleiters sowie des Nierenbeckens, der Nierenkelche
Grad 5: starke Erweiterung des Harnleiters sowie des Nierenbeckens mit Verplumpung
Vor der Geburt und im Neugeborenenalter fallen die Kinder v.a. bei höhergradigen Refluxerkrankungen durch das sonographische Bild auf. Die Diagnostik umfaßt dann zur Stadieneinteilung die MCU (s.o.) sowie zur Funktionsbeurteilung auch die Szintigraphie.
Zu einem späteren Zeitpunkt werden die Patienten durch wiederholte Harnwegsinfekte auffällig, die dann zu einer genaueren Abklärung durch MCU führen.
Die Therapie des VUR ist stark von Ausprägung und Beschwerdebild sowie dem Alter des Patienten abhängig. Aufgrund der unter Umständen fehlenden Ausreifung besteht im ersten Lebensjahr fast nie eine Notwendigkeit zur Operation sofern keine anatomische Besonderheit i.S.e. Fehlmündung vorliegt. In diesen Fällen wird die MCU nach 1 Jahr wiederholt, in der Zwischenzeit wird über eine Antibiotikaprophylaxe entschieden. Wichtig ist, daß je ausgeprägter der Reflux ist die spontane Maturierung unwahrscheinlicher ist.
Bei verbleibendem Reflux oder späterer Diagnose richtet sich die Therapie nach dem Ausmaß des Refluxes. Prinzipiell müssen niedriggradige Refluxe °1 (und°2) nicht therapiert werden soweit es nicht zu wiederholten Harnwegsinfekten kommt. Dies können zur Ausbildung von Narben und damit zum Untergang von Nierengewebe führen.
Bei normaler Mündung des Ureters und niedrig- bis höhergradigem Reflux bzw. Reflux mit Infekten auch unter AB-Therapie kann die Therapie durch Einspritzen einer Zuckersubstanz um die Harnleitermündung im Rahmen einer Spiegelung der Harnblase erfolgen. Dies kann mehrfach wiederholt werden. Bei fehlendem Therapieerfolg schließt sich die operative Therapie an.
Prinzipiell ist das Ziel durch einen ausreichend langstreckigen Verlauf des Harnleiters in der Harnblasenwand mit regelrechter Mündungsstelle in die Blase einen Reflux zu verhindern. Hier gibt es verschiedene Verfahren, die teilweise mit Eröffnung der Blase, teilweise auch von hinter der Blase erfolgen. Neuerdings besteht auch die Möglichkeit diese Operation in „Schlüssellochtechnik“ also laparoskopisch über Bauchspiegelung mit Kamera durchzuführen und so nur kleine Incisionen im Bereich der Haut als Zugangswege zu wählen. Je nach Vorgehensweise werden am Ende der Operation Drainagen in Blase oder Harnleiter eingebracht, die ohne Narkosemit Gabe von Schmerzmitteln nach wenigen Tagen schmerzfrei entfernt werden können.
Harnröhrenklappen
Als Harnröhrenklappen bezeichnet man segelförmige Ausziehungen im Verlauf der Harnröhre, ie dazu führen, daß der Urin die Harnröhre nicht passieren kann, da sie ventilartig einen Abfluß behindern. Dadurch kommt es zu einem Rückstau über Blase und Harnleiter in die Nieren beidseitig. Dies führt zu Druckschäden und einem Untergang von Nierengewebe sowie Strukturveränderungen im Bereich der Blase.
Bereits während der Schwangerschaft kann sich ein Hinweis auf Harnröhrenklappen sonographisch ergeben, wenn die Nierenbecken beidseits erweitert sind und die Harnblase sich stets gefüllt darstellt. Die intrauterin enstehenden Schäden sind irreversibel, d.h. nicht mehr rückgängig zu machen. Daraus ergibt sich die Indikation zur raschen Therapie nach der Geburt, zumal zwingend zusätzliche Infekte zu vermeiden sind.
Nach der Geburt und Bestätigung der Diagnose sollte eine rasche Ableitung des Urins über einen durch die Haut gestochenen Harnblasenkatheter oberhalb des Schambeines erfolgen. Hiernach sollten sich die Laborwerte bessern, die Erweiterung der Nierenbecken und Harnleiter rückläufig sein. Sollte es zu keiner signifikanten Besserung kommen so muß die Ableitung direkt im Bereich des Harnleiters bzw. des Nierenbeckens erfolgen (beidseits).
Im Alter von 4-6 Monaten kann dann eine Schlitzung / Resektion der Klappen erfolgen im Rahmen einer Harnröhrenspiegelung in Narkose.
U.U. muß später in Folge der Blasenhalsschädigung durch den Druck eine ergänzende medikamentöse Therapie zur Senkung des Druckes im Bereich des Blasenhalses erfolgen mit dem Ziel der kompletten Harnblasenentleerung.
Blasenekstrophie
(Blasenekstrophie-Epispadie-Ekstrophie-Komplex = BEEK)
Beim BEEK handelt es sich um einen fehlenden Verschluß der vorderen Bauchwand unter Einschluß der Harnröhre, des knöchernen Beckens, der Blase und Fehlmündung der Harnleiter sowie Fehllage des Nabels. Männliche Neugeborene sind häufiger betroffen, eine familiäre Häufung ist ebenfalls beschrieben. Die Extremform des Komplexes ist die „Kloake“ mit Beteiligung auch des Enddarmes.
Das Ausmaß reicht von einer gespaltenen Harnröhre bis zur kompletten Bauchwandspaltung mit der eigentlichen Blasenekstrophie (Spaltbildung der Harnblase). Hinweise können sich während der Schwangerschaft daraus ergeben, daß sich gefüllte Blase bei normaler Fruchtwassermenge nicht darstellen läßt.
Nach der Geburt muß die weitere Versorgung in einem entsprechenden Zentrum genau geplant werden, anfänglich reicht die alleinige Abdeckung der Blase mit salbengetränktem Verbandsmaterial. Die operative Versorgung selber kann dann im Alter von 8-10 Wochen erfolgen. Hier stehen verschiedene operative Verfahren zur Auswahl, die die Fehlbildung dann in einem bzw. mehreren Schritten korrigieren. Im Vordergrund steht der Verschluß der Blase mit einer sicheren Harnableitung sowie die plastische Rekonstruktion des Blasenhalses zum Erreichen einer bestmöglichen Kontinenz (Vermögen, den Urin zu halten).
Hypospadie
Die Hypospadie ist die häufigste angeborene urogenitale Fehlbildung des Jungen. Sie ist definiert durch eine Fehlmündung der Harnröhre durch die verkürzte Harnröhre, eine Verkrümmung des Penisschaftes und eine atypische, gespaltene schürzenhafte Vorhaut („Vorhautschürze“). Dabei kann die Ausprägung sehr stark variieren, angefangen von einer lediglich bestehenden Vorhautschürze mit regelrechter Mündung und fehlender Verkrümmung des Penis (Hypospadia sine Hypospadie = Hypospadie ohne Hypospadie) über eine Fehlmündung der Harnröhre zwischen Eichel und Damm ohne Schaftverkrümmung bis zu Fehlmündungen mit deutlicher Abknickung des Penisschaftes in nicht erigiertem Zustand. Entsprechend der Mündung der Harnröhre werden die verschiedenen Hypospadieformen klassifiziert.
In der Regel fällt die Hypospadie unmittelbar nach der Geburt durch die typische Vorhautschürze auf. Zu achten ist auf die ausreichend weite Öffnung der Harnröhre, damit ein ungestörtes Wasserlassen möglich ist. Auffällig ist ein dünner, weit reichender Harnstrahl als Hinweis für eine Verengung des Meatus (Harnröhrenöffnung). Dies erfordert u.U. eine kleine operative Korrektur vor der definitiven operativen Therapie.
1. Anteriore Hypospadie (Vordere Hypospadie)
a. Glandulär (Eichel)
b. Koronar (Übergang Penisschaft / Eichel)
c. Penil distal (am Ende des Penisschaftes)
2. Mittlere Hypospadie
a. Midshaft (Penisschaftmitte)
b. Penil proximal (körpernaher Penisschaft)
c. Penoscrotal (Übergang Penis / Hodensack)
3. Posteriore Hypospadie (Hintere Hypospadie)
a. Scrotal (Hodensack)
b. Perineal (Damm)
Die Therapie der Hypospadie ist immer operativ und richtet sich nach der Lokalisation der Harnröhrenmündung (s. Klassifikation) sowie dem Ausmaß der Verkrümmung des Penisschaftes (in erigiertem Zustand). Unter Umständen ist bei den posterioren Hypospadien ein mehrzeitiges (mehrere geplante Eingriffe) Vorgehen erforderlich.
Ziel der Operation ist die Verlagerung der Harnröhrenöffnung an die Spitze der Eichel mit normalem Harnstrahl und die Begradigung des Penisschaftes mit zufriedenstellendem ästhetischen Ergebnis.
Die Verlängerung der Harnröhre wird entweder durch den bestehenden hinteren Anteil der Harnröhre erreicht oder es erfolgt die Bildung der Harnröhre aus Anteilen der Vorhaut bzw. in Ausnahmesituationen nach Entnahme in gleicher Sitzung aus der Wangenschleimhaut (Entnahme in gleicher Sitzung), welche dann nach entsprechender Tubularisierung (Röhrenbildung)eingenäht wird. Für wenige Tage wird die Harnröhre mittels eines kleinen Schlauches geschient, über den auch die Urinentleerung erfolgt. Eine Entlassung aus der stationären Behandlung ist auch bei einliegendem Katheter möglich.
Phimose
Von einer Phimose spricht man bei einer Verengung der Vorhaut, sodaß dies nicht über die Eichel zurückstreifbar ist. Dies kann zu hygienischen Problemen mit Entzündungen sowie zu einer Behinderung des Wasserlassens führen („Ballonieren der Vorhaut“ bei der Miktion).
In den ersten Lebensjahren spricht man von einer „physiologischen Phimose“, d.h. die Vorhaut ist auch bei Normalbefund nicht komplett zurückstreifbar, was z.T. auch durch Verklebungen zwischen innerem Vorhautblatt und Eichel bedingt ist. Dies stellt keinen therapiebedürftigen Befund dar, es sei denn es kommt zu Infekten oder Störungen der Blasenentleerung. Vielfach verbreitet ist auch die Beschneidung (Circumcision) aus religiös-kulturellen Gründen, sie stellt jedoch keine medizinische Notwendigkeit dar sofern nicht o.g. Komplikationen auftreten.
1. Applikation von Cremes: Cortisonhaltige Cremes können bei konsequenter Anwendung über mehrere Wochen zu einer Abnahme des narbigen Ringes als Ursache der Phimose führen
2. Präputiolyse: Lösen von Verklebungen zwischen Eichel und Vorhaut. Dies ist nur sinnvoll, wenn die Problematik nur durch Verklebungen zustande kommt und nicht zusätzlich eine manifeste Vorhautverengung besteht. Dieser Eingriff kann auch nach Applikation von lokal betäubender Salbe ev. unter Zuhilfenahme von Inhalation von Lachgas erfolgreich und schmerzfrei erfolgen.
3. Dorsale (hintere) Vorhauterweiterungsplastik (DVEP): Durch Einschneiden des Narbenringes in Längsrichtung kommt es zu einer Erweiterung in diesem Bereich, die Vorhaut läßt sich anschließend komplett zurückstreifen und wieder vorschieben. Der Schnitt wird zum Wundverschluß quer genäht. Im Anschluß muß über 10-14 Tage die Vorhaut mehrmals täglich mobilisiert werden durch Patient oder Eltern.
4. Sparsame Circumcision: Es findet eine Beschneidung statt bei der lediglich der verengte Bereich entfernt wird und anschließend die Eichel z.T. noch durch Vorhaut bedeckt ist. Auch hier ist im Anschluß an die Operation bereits am Op-Tag beginnend die Mobilisation der Restvorhaut erforderlich.
5. Komplette Circumcision: Die Vorhaut wird komplett entfernt, die Eichel liegt anschließend frei. Nach der Operation erfolgt die Applikation von pflegender Creme, weitere Manipulationen sind nicht mehr erforderlich.
Grundsätzlich ist nach erfolgter Therapie auf die sichere Miktion (Wasserlassen) zu achten , dies kann anfänglich mit leichtem Brennen einhergehen. Nach Ausschlafen der Narkose und erfolgter Miktion kann der Patient am Operationstag nach Hause gehen.
Hodenhochstand
Normalerweise liegen die Hoden bei Geburt im Hodensack. Gelegentlich kommt es jedoch vor, daß das Scrotum (der Hodensack) bei Geburt ein- oder beidseitig leer ist. Dies resultiert entweder daraus, daß das normale Herabwandern des Hodens noch nicht abgeschlossen ist oder die Hodenanlage gestört ist. Bis vor wenigen Jahren galt als zeitliche Eingrenzung das 2. Lebensjahr als Vorgabe zur abgeschlossenen Wanderung der Hoden. Mittlerweile hat sich jedoch gezeigt, daß nach dem 12. Lebensmonat keine Änderung des Befundes mehr zu erwarten ist.
1. Hodenaplasie: fehlende Anlage des Hodens, kein Hoden auf der entsprechenden Seite
2. Hodenatrophie: der Hoden war angelegt, ist jedoch z.B. durch eine Hodenverdrehung bereits während der Schwangerschaft abgestorben
3. Hodenektopie: der Hoden liegt außerhalb der normalen Position bzw. des normalen Weges in den Hodensack
4. Abdominalhoden (Bauchhoden): der Hoden läßt sich weder im Hodensack noch in der Leiste auffinden, er liegt zwischen Niere und Leiste
5. Leistenhoden: der Hoden ist in der Leiste lokalisiert, läßt sich nicht in den Hodensack verlagern.
6. Gleithoden: der Hoden läßt sich aus der Leiste nach scrotal verlagern, gleitet jedoch sofort wie an einem Gummiband gezogen zurück in die Leiste
7. Pendelhoden: der Hoden läßt sich bei Leistenlage in den Hodensack verlagern und verbleibt auch dort, pendelt aber zwischen Hodensack und höherer Lage.
Prinzipiell besteht die Notwendigkeit einer anatomiegerechten Lage des Hodens im Hodensack um eine durch die anhaltende Wärmebelastung bei höherer Lage strukturelle Veränderung zu vermeiden (bösartige Veränderungen, eingeschränkte Fruchtbarkeit).
Die Therapie richtet sich nach der Nachweisbarkeit, der Lage und dem Alter des Patienten. Prinzipiell gilt, daß der Therapiebeginn im Alter von 6-8 Monaten sattfinden sollte (hormonelle Stimulation) und mit 12 Monaten abgeschlossen sein sollte (ev. Operation).
Die operative Therapie richtet sich nach der Lage bzw. Nachweisbarkeit des Hodens (Tastbarkeit, Ultraschall). Ziel ist immer die Verlagerung des Hodens, dies kann unter Umständen mehrere Operationen notwendig machen. Bei nicht nachweisbarem Hoden erfolgt die Suche des Hodens über eine Bauchspiegelung, ggf. muß dann im Rahmen dieses Eingriffes ein kleiner Hodenrest auch mal entfernt werden. In der Folge mu0ß die Hodenlage immer wieder kontrolliert werden, dies kann im Rahmen der kinderärztlichen Routineuntersuchungen erfolgen.
Akutes Scrotum
Unter dem akuten Scrotum versteht man den plötzlich einsetzenden Schmerz im Bereich des der Hoden / des Hodensackes mit Schwellung und Rötung. Dabei handelt es sich immer um eine abklärungsbedürftige Notfallsituation, da die Ursache geklärt und therapiert werden muß um eine dauerhafte Schädigung bzw. den Verlust des Hodens zu vermeiden. Zu beachten ist, daß es gerade im Pubertätsalter gehäuft zu Verdrehungen des Hodens kommen kann und die Jungen in diesem Alter u.U. aus Schamgründen sehr zurückhaltend sind bezüglich geschilderter Beschwerden.
Zur Eingrenzung der Ursache stehen verschiedene diagnostische Möglichkeiten zur Verfügung (Anamnese = Krankheitsverlauf, Ultraschalluntersuchung mit Darstellung der Gefäße)
1. Nebenhodenentzündung: häufigste Ursache des akuten Scrotums mit eher schleichendem Beginn und normaler Hodenlage. Ursache ist meist ein bakterieller Infekt.
2. Hodenentzündung: schwer von der Nebenhodenentzündung zu unterscheiden, meist verursacht durch Viren.
3. Hydatidentorsion (verdrehtes Hodenanhängsel): fast immer findet man bei der Operation von Hoden ein sog. Anhängsel. Dieses ist durchblutet, bei einer Verdrehung kommt es zu einem akuten Schmerzereignis.
4. Hodentorsion: die Verdrehung des gesamten Hodens führt zu einer Unterbindung der Blut- und damit Sauerstoffversorgung mit der Folge des Absterbens des Hodens. Hier handelt es sich um eine absolute Notfallsituation. In aller Regel akuter Beginn bevorzugt in den Nachtstunden.
5. Trauma durch direkte Gewalteinwirkung
Die Therapie richtet sich nach der Ursache. Prinzipiell kann außer bei der Hodentorsion eine konservative sprich nicht operative Therapie erfolgen sofern eine Hodentorsion sicher ausgeschlossen ist. Diese Therapie besteht in lokaler Kälteapplikation, Hochlagerung des Hodens, Gabe von entzündungshemmenden Medikamenten, ggf. Antibiotikagabe. Unter Umständen besteht jedoch auch bei der Hydatidentorsion die Notwendigkeit einer operativen Therapie.
Kann eine Hodentorsion nicht sicher ausgeschlossen werden so besteht immer die Notwendigkeit zur sofortigen Operation um den Verlust des Hodens durch verminderte Durchblutung zu vermeiden.
Klinik für Kinder- und Neugeborenenchirurgie
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