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Kraniopharyngeome
Kraniopharyngeome sind seltene intrakranielle Tumore. Neben dem Kindheitsalter gibt es eine weitere Häufung in der Altersgruppe von 55 bis 65 Jahren. Die gutartigen Tumore entstehen aus Plattenepithelzellen der Rathke-Tasche, aus der der Vorderlappen der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) während der Entwicklung des Embryos in der Schwangerschaft entstanden ist. Kraniopharyngeome können nahe der Sehnervenkreuzung (Chiasma) liegen. Die Ausdehnung ist sehr variabel. Kraniopharyngeome besitzen häufig einen zystischen Anteil. Histologisch wird der bei Kindern häufigere adamantinöse Typ vom papillären Typ unterschieden, der bei Erwachsenen häufiger ist.
Sprechstunde Schädelbasischirurgie
Ort: NCH Ambulanz
Zeit: Mittwoch, 09.00–15.00 Uhr
Experten: Univ.-Prof. Dr. med. Walter Stummer, Priv.-Doz. Dr. med. Eric Suero Molina
Anmeldung: +49 251 83-47489
In Notfällen erreichen Sie unseren neurochirurgischen Dienstarzt oder unsere neurochirurgische Dienstärztin jederzeit unter +49 251 83-55555.
Diagnostik
Radiologie
Die MRT ist die wesentlichste diagnostische Modalität bei Kraniopharyngeomen. Zur Einschätzung von Verkalkungen sollte ebenfalls eine CT durchgeführt werden. Eine CT-Bildgebung wird im Rahmen der präoperativen Vorbereitung durchgeführt. Damit wir eine aneurysmatische Erweiterung von Gefäßen (Gefäßaussackung) ausschließen können, wird ergänzend eine CT-Angiographie mit Gefäßdarstellung durchgeführt. Zusätzliche Aufnahmen für die intraoperative Lagekontrolle (Neuronavigation) gewährleisten höchste Sicherheit.
Ophthalmologisch
Eine formelle Untersuchung der Gesichtsfelder und der Sehschärfe sowie eine Fundoskopie gehören zur präoperativen Abklärung.
Endokrinologisch
Eine Bestimmung der Basishormonwerte soll routinemäßig durchgeführt werden. In dem Kombinationstest sollen morgens 2 Stunden nach dem Erwachen, nüchtern, ohne Tabletten Blutentnahmen für folgende Bestimmungen abgenommen werden:
- TSH, T3, T4
- ACTH, Kortisolprofil (Gesamtkortisol im Serum, freies Kortisol im 24-Stunden-Urin)
- Prolaktin
- LH, FSH, Östradiol oder Testosteron
- STH, IGF1, IGF BP3
Operative Therapie
Bei einem schnellen Visusverlust wird eine notfallmäßige Operation durchgeführt. In unserer Klinik hat sich die endoskopische transnasale Resektion als Standardtherapie etabliert, wobei eine Radiochirurgie bei kleinen Resten als adjuvante Modalität sinnvoll ist.
Primär wird eine transnasale Resektion des Tumors angestrebt. Dieses Verfahren ist nicht nur für Patient*innen am angenehmsten, sondern stellt in den meisten Fällen auch die beste chirurgische Option dar.
Je nach Größe und Lage (z.B. bei einer sehr lateralen Ausdehnung des Tumors) kommt gegebenenfalls eine transkranielle Operation (über eine Schädeleröffnung) in Frage.
Postoperative Therapie
Medikamente
Nach endoskopisch-geführter Entfernung eines Kraniopharyngeoms kommt es in einigen Fällen zu temporären endokrinologischen Einschränkungen, deren sorgfältige Korrektur essenziell ist. Eine genaue Bilanz des Wasserhaushalts sowie Kontrolle der Blutsalze sind in den ersten Tagen notwendig, um adäquat reagieren zu können. Hydrocortison wird standardmäßig während und nach der Operation ersetzt. Im Verlauf kann dieses Medikament bei fehlender Notwendigkeit abgesetzt werden.
Radiotherapie
Ziel der operativen Therapie ist nicht nur eine möglichst vollständige Resektion zu erzielen, sondern auch die endokrine Funktion weitestgehend zu erhalten. Da diese Tumore eine hohe Strahlensensibilität aufweisen, wird nicht immer eine radikale Resektion auf Kosten der endokrine Funktion angestrebt. Eine funktionserhaltende subtotale Resektion mit adjuvanter Bestrahlung kann in vielen Fällen sinnvoll sein.
Nachsorge
Eine endokrinologische Nachbetreuung erfolgt sechs Wochen nach dem Eingriff. Bei klinisch unauffälligem Verlauf und vollständiger Entfernung werden primär nach 3 Monaten und anschließend in jährlichen Turnus MRT-Kontrollen durchgeführt.
Leitung
Univ.-Prof. Dr. med. Walter Stummer
Direktor Klinik für Neurochirurgie
Priv.-Doz. Dr. med. Eric Suero Molina, MBA, FEBNS
Leitender Oberarzt
Interdisziplinäre Zusammenarbeit am UKM
Interdisziplinare Zusammenarbeit wird in unserer Klinik groß geschrieben. Aus unserer Sicht stellt ein interdisziplinäres Team aus Neurochirurgie, Endokrinologie, Radiologie, Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde und Strahlentherapie die Grundvoraussetzung für ein optimales fachübergreifendes Management von Kraniopharyngeomen.
Klinik für Neurochirurgie
Albert-Schweitzer-Campus 1
Gebäude A1
48149 Münster
