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Embyronale Tumore und Keimzelltumore
Embryonale Tumoren und Keimzelltumoren gehören zu den seltenen Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter. Embryonale Tumoren entstehen durch die Entartung unreifer Zellen während der embryonalen Organ- und Gewebeentwicklung. Zu den häufigsten Formen zählen Neuroblastome und Wilms-Tumoren, seltener treten Hepatoblastome auf. Keimzelltumoren entwickeln sich aus unreifen Keimzellen und können gut- oder bösartig sein. Eine frühzeitige Diagnostik und die enge interdisziplinäre Zusammenarbeit verschiedener Fachbereiche sind entscheidend, um für jedes Kind die bestmögliche Behandlung zu gewährleisten.
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Für Patient*innen in der Nachsorge bieten wir auch die Möglichkeit einer Terminvereinbarung per E-Mail an: kinderonkoambulanz(at)ukmuenster.de
Dr. med. Birgit Fröhlich
Geschäftsführende Oberärztin
Embyronale Tumoren
Embryonale Tumoren entstehen durch Entartung unreifer Zellen während der embryonalen Organ- und Gewebeentwicklung. Die häufigsten embryonalen Tumoren sind Neuroblastome und Wilms-Tumoren. Seltener treten Hepatoblastome auf.
Neuroblastome
Neuroblastome sind solide Tumoren des unreifen sympathischen Nervensystems.In Deutschland erkranken jährlich etwa 150 Kinder an einem Neuroblastom, die meisten sind jünger als fünf Jahre. Da das sympathische Nervensystem im gesamten Organismus vorkommt, können Neuroblastome überall im Körper auftreten. Am häufigsten sind jedoch das Nebennierenmark und die Nervengeflechte beidseits der Wirbelsäule betroffen.
Die Krankheitszeichen bei Kindern mit Neuroblastomen sind vielfältig. Bei einigen Kindern lässt sich ein Tumor tasten, meist am Bauch. Bei anderen bestehen diffuse Schmerzen, allgemeine Krankheitszeichen wie Fieber, Gewichtsverlust oder Hauterscheinungen.
Neuroblastomzellen produzieren häufig Botenstoffe des sympathischen Nervensystems (Katecholamine). Katecholamin-Abbauprodukte können im Urin nachgewiesen werden und als Tumormarker für die Diagnosestellung herangezogen werden. Darüber hinaus werden für die Diagnose bildgebende Verfahren, wie Ultraschall, Magnetresonanztomographie und MIBG-Szintigraphie eingesetzt. Eine feingewebliche Untersuchung einer Gewebeprobe ist auch bei charakteristischen Befunden immer erforderlich, um molekulargenetische Untersuchungen durchzuführen, die Rückschlüsse auf die Bösartigkeit des Tumors erlauben.
Die Therapie von Neuroblastomen richtet sich nach der Ausdehnung des Tumors, seiner Absiedelung in andere Organe wie Leber, Haut und Knochenmark sowie seiner molekulargenetischen Eigenschaften. Grundsätzlich besteht die Behandlung aus einer Kombination aus Chemotherapie, Operation und manchmal einer Bestrahlung. Eine Besonderheit von Neuroblastomen ist, dass sich einige Tumoren spontan oder nach einzelnen Chemotherapieblöcken zurückbilden können. Das gilt insbesondere für Tumoren des frühen Säuglingsalters. Die Behandlung eines Neuroblastoms erfolgt nach den Richtlinien standardisierter Therapieoptimierungsstudien. Sie bedarf immer einer individuellen Therapieplanung unter Einbeziehung der Kolleginnen und Kollegen der Kinderchirurgie, Nuklearmedizin und Strahlentherapie.
Wilms-Tumoren
Wilms-Tumoren, auch Nephroblastome genannt, sind embryonale Tumoren der Nieren. Auch Wilms-Tumoren betreffen vor allem Kleinkinder. Die Tumorzellen können über die Niere hinaus in Lymphknoten einwandern und auch Absiedlungen in entfernte Organe wie Lunge und Leber bilden. In 5 % der Fälle sind beide Nieren betroffen. In solchen Fällen liegt häufig unreifes, embryonales Nierengewebe vor, das eine Vorstufe des bösartigen Tumors darstellt.
Wilms-Tumoren fallen häufig durch eine Vorwölbung des Bauchs und eine tastbare Tumorschwellung auf. Die Kinder haben meist keine Schmerzen und fühlen sich wohl, sodass der Tumor nicht selten im Rahmen einer Routineuntersuchung festgestellt wird. Bei einigen Kindern bestehen jedoch Verdauungsstörungen, Bauchschmerzen oder blutiger Urin.
Wilms-Tumoren fallen häufig durch eine Vorwölbung des Bauchs und eine tastbare Tumorschwellung auf. Die Kinder haben meist keine Schmerzen und fühlen sich wohl, sodass der Tumor nicht selten im Rahmen einer Routineuntersuchung festgestellt wird. Bei einigen Kindern bestehen jedoch Verdauungsstörungen, Bauchschmerzen oder blutiger Urin.
Die Behandlung beginnt mit einer milden Chemotherapie, die zu einer Verkleinerung des Tumors führen soll. Anschließend wird der Tumor operativ entfernt. Abhängig vom Ausbreitungsstadium und dem Ergebnis der feingeweblichen Untersuchung ist die Therapie mit der Operation bereits beendet, oder es schließt sich eine weitere Chemotherapie an. Eine Bestrahlung ist nur selten erforderlich. Auch die Behandlung von Wilms-Tumoren erfolgt in Deutschland einheitlich, zurzeit entsprechend der Empfehlungen der Therapieoptimierungsstudie SIOP 2001/GPOH. Bereits bei Diagnosestellung erfolgt die Planung der Tumoroperation, gemeinsam mit den Kolleginnen und Kollegen der Kinderchirurgie.
Hepatoblastome
Hepatoblastome sind seltene embryonale Tumoren der Leber. Sie fallen meist als tastbare Bauchtumoren in einer Routineuntersuchung auf. Seltener treten Schmerzen auf.
Einige Kinder haben Zeichen einer Leberfunktionsstörung wie eine Gelbfärbung der Haut oder eine Blutungsneigung.
Hepatoblastome können Absiedlungen in der Lunge bilden. Es gibt für diese Tumoren einen Tumormarker im Blut, das Alpha-Fetoprotein (AFP), der zur Diagnosestellung beiträgt und wertvolle Hinweise für den Verlauf der Erkrankung liefert. Darüber hinaus werden bildgebende Untersuchungen (Ultraschall, Magnetresonanztomographie, Computertomographie) durchgeführt. Auf eine feingewebliche Untersuchung vor Therapiebeginn kann nur bei eindeutigen Befunden der Bildgebung und Tumormarker verzichtet werden.
Die Behandlung erfolgt mittels Chemotherapie und operativer Entfernung des Tumors. In einzelnen Fällen mit sehr großen Tumoren wird eine Lebertransplantation durchgeführt. Die Planung der operativen Tumorentfernung und einer Lebertransplantation erfolgt in enger Abstimmung mit den Kollegen und den Kolleginnen der Kinderchirurgie oder einem chirurgischen Transplantationteam.
Keimzelltumoren
Keimzelltumoren sind seltene gut- oder bösartige Tumoren, die aus unreifen Keimzellen hervorgehen.
Keimzelltumoren treten im gesamten Altersspektrum vom Neugeborenen bis zum jungen Erwachsenen auf. Sie finden sich besonders häufig in Gehirn, Mittelfell des Brustraums (Mediastinum), Eierstöcken (Ovar), Hoden und Steißbein. Es gibt eine Vielzahl verschiedener Keimzelltumoren, darunter Teratome, Dottersacktumoren, Choriokarzinome, embryonale Karzinome und Mischformen. Bösartige Keimzelltumoren können in Lymphknoten oder entfernte Organe wie Lunge, Leber oder Knochen streuen.
Die Krankheitszeichen unterscheiden sich erheblich. Bei vielen Patienten fällt der Tumor durch eine schmerzlose Schwellung des Bauchs oder Hodens oder eine sichtbare Vorwölbung am Steißbein auf. Auch ein verfrühter Pubertätsbeginn kann auf einen Keimzelltumor hinweisen. Keimzelltumoren des Gehirns können Hirndruckzeichen, wie Kopfschmerzen, Nüchternerbrechen Bewusstseinsstörungen, Sehstörungen und hormonelle Störungen verursachen (Weitere Infos hierzu finden Sie auch auf Kinderkrebsinfo.de).
Zur Diagnosestellung werden neben bildgebenden Untersuchungen die Tumormarker Alpha-Fetoprotein (AFP) und Beta-HCG herangezogen, die von einigen Keimzelltumoren produziert und ins Blut abgegeben werden. In der Regel ist eine feingewebliche Untersuchung erforderlich, um zwischen den verschiedenen Tumortypen zu unterscheiden. Zusätzlich ist bei Keimzelltumoren des Gehirns neben der Bildgebung von Kopf und Rückenmark auch eine Analyse des Nervenwassers (Liquorzytologie) zur Klärung der Ausbreitung notwendig.
Die Therapie bösartiger Keimzelltumoren erfolgt im Rahmen einheitlicher Therapiestudien. Die Behandlung richtet sich nach der Art des Tumors und dem Stadium und besteht in aller Regel aus einer Operation und Kombinationschemotherapie. Auch eine Tumorbestrahlung kann erforderlich sein. Die Therapieplanung erfolgt mit den Kolleginnen und Kollegen der
- Neurochirurgie,
- Kinderchirurgie,
- Gynäkologie oder
- Urologie sowie der
- Strahlentherapie
im Rahmen regelmäßiger Therapiekonferenzen. Zusätzlich erfolgt eine augenärztliche und endokrinologische Überwachung/ Behandlung.
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Pädiatrische Hämatologie und Onkologie
Albert-Schweitzer-Campus 1,
Gebäude A1
48149 Münster
