Klinik für Kardiologie III: Angeborene Herzfehler (EMAH) und Klappenerkrankungen

Foto Team, UKM-Kardiologie EMAH

Angeborene Herzfehler

Angeborene Herzfehler sind Fehlbildungen des Herzens bzw. des Gefäßsystems. Art und Ausmaß der Fehlbildung sind jedoch höchst unterschiedlich.

Einfache und komplexe Herzfehler

Grundsätzlich unterscheidet man zwischen einfachen Herzfehlern und komplexen Herzfehlern. Die eigentliche Ursache für eine Fehlentwicklung des Herzens lässt sich bis heute beim überwiegenden Teil der Betroffenen nicht feststellen. Bekannt sind vererbte Erkrankungen oder neu aufgetretene genetische Defekte. Auch schädigende Einflüsse während der Schwangerschaft wie Infektionskrankheiten, Drogen, Medikamente oder Strahlen können Fehlbildungen verursachen.

Bei 5-8 von tausend Geburten wird die Fehlbildung bereits während der Schwangerschaft oder im frühen Säuglingsalter erkannt. Je nach Komplexität der Erkrankung wird operativ oder katheterinterventionell eingegriffen, um die Fehlbildung zu beheben bzw. zu minimieren. In anderen Fällen ist die Fehlbildung so minimal, dass sie im Säuglingsalter nicht in Erscheinung treten und somit nicht identifiziert werden. Beschwerden treten zunächst nicht auf. Trotzdem stellt die Veränderung in vielen Fällen eine Schwachstelle dar, die im fortgeschrittenen Alter zu Beschwerden, wie zum Beispiel einer bakteriellen Entzündung (Endokarditis) oder einer anderen Beeinträchtigung der Herzfunktion führen können.

Aufgrund der Fortschritte in der Kinderkardiologie und Kinderherzchirurgie erreichen 90 Prozent der Patienten mit angeborenem Herzfehler das Erwachsenenalter. Die meisten Patienten befinden sich jedoch in regelmäßiger kardiologischer Betreuung und Behandlung. Einige dieser Patienten müssen im Verlauf ihres Lebens nachoperiert werden, um eine möglichst günstige Langzeitprognose zu erhalten. Besonders bei schon vorausgegangenen Operationen im Säuglings- oder Kindesalter ist es zwingend erforderlich, dass der jeweilige Operateur das gesamte Spektrum der Herzchirurgie vom Säuglingsalter bis zum Erwachsenenalter beherrscht.

Bei komplexen Herzfehlern sind zum Beispiel bestimmte Teile des Herz-Gefäßsystems gar nicht oder nur unzureichend angelegt, Hauptschlagadern gehen aus der falschen Kammer ab oder es sind ähnlich schwerwiegende Fehlbildungen vorhanden. Diese umfassenderen Fehlbildungen des Herz-Gefäßsystems wirken sich entsprechend schwerwiegend auf das Herzkreislaufsystem aus. Die Variabilität dieser Herzfehler ist groß, deshalb seien an dieser Stelle nur die häufigsten genannt.

Transposition der großen Gefäße
Die Schlagadern sind vertauscht. Es geht die Hauptschlagader aus der rechten Kammer und die Lungenschlagader aus der linken Kammer ab. Da dadurch die Kreisläufe (Lunge und Körper) getrennt sind, ist zum Überleben eine Shuntverbindung (Verbindung zw. den Schlagadern oder Loch bzw. Löcher in den Scheidewänden) erforderlich.

Fallot´sche Tetralogie
Es besteht ein Loch zwischen den Kammern, die Scheidewand ist verlagert und der Blutstrom in die Lunge durch Verengung behindert, so dass Blut, ohne in der Lunge mit Sauerstoff angereichert zu werden, über den Defekt in den Körperkreislauf zurückgelangt. Dadurch sind die Kinder mehr oder weniger blau.

Anlage nur einer Herzkammer
Komplexe Herzfehler, bei denen anatomisch oder zumindest funktionell nur eine einzelne Herzkammer vorhanden ist (einzelne Kammer oder eine zweite Kammer nur ansatzweise angelegt), haben  zwangsläufig Mischblut zur Folge. Vor der Entwicklung von Operationstechniken konnten Patienten mit diesen komplexen Herzfehlern nur in seltenen Fällen bis ins Erwachsenenalter überleben.

Bei den einfachen Herzfehlern ist die Grundstruktur des Herz-Kreislaufsystems weitgehend richtig angelegt, es bestehen jedoch Veränderungen der Herzklappen oder der Blutstrombahn. Ferner treten abnorme Verbindungen zwischen den großen Herzkammern oder großen Blutgefäßen auf.

Einfache Herzfehler, die natürlich auch als Teil eines komplexen Herzfehlers auftauchen, können sein:

Shuntverbindungen
Hier sind „Löcher“ in den Herzscheidewänden ein relativ häufiger Herzfehler. Man spricht dann von sogenannten Septumdefekten.

Ventrikelseptumdefekt
Dieser Herzfehler stellt eine Verbindung zwischen den beiden Hauptkammern dar und zählt zu den häufigsten im Kindesalter diagnostizierten Herzfehlern. Viele dieser Defekte wachsen im Kindesalter zu. Ab einer bestimmten Größe und Auswirkung müssen diese Defekte aber unbedingt chirurgisch verschlossen werden, da es ansonsten zu schweren, irreversiblen Veränderungen der Lungengefäße (ausgelöst durch Überdurchblutung und Drucküberlastung des Lungenkreislaufes als Folge der Kurzschlussverbindung) kommen kann.

Vorhofseptumdefekt
Bei diesem Herzfehler zeigt sich eine Verbindung zwischen den beiden Vorhöfen. Sie bleiben im Kindesalter nicht selten unentdeckt. Im Erwachsenenalter zählen sie zu den häufigsten in diesem Alter erst neu entdeckten angeborenen Herzfehlern.

Atrioventrikuläre Septumdefekte
Dies sind Defekte, die sowohl Vorhof- wie Ventrikelscheidewand betreffen und Verbindungen zwischen der Hauptschlagader und der Lungenschlagader.

Angeborene Klappenfehler
Durch eine Fehlentwicklung der Herzklappen sind diese Ventile im Herzen entweder mehr oder weniger undicht (Klappeninsuffizienzen) oder verengt (Klappenstenosen) oder beides (kombinierter Klappenfehler).

Verengungen der Blutstrombahn (obstruktive Formen)
Auch außerhalb der Herzklappen kommt es zu Verengungen, die den Blutdurchstrom behindern. Diese Stenosen treten zwischen Kammern und Schlagadern durch Muskelwülste oder Membranen auf (subvalvuläre Stenosen), oberhalb der Klappe im Bereich der Schlagadern (supravalvuläre Stenosen), Verengungen in den Kammern selbst und Verengungen der Blutgefäße an verschiedenen Stellen. Häufigste Form ist hier die so genannte Aortenisthmusstenose, eine Verengung der Hauptschlagader nach ihrem Bogen.

 
 
 
 

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