UKM gründet interdisziplinäres Zentrum für seltene Bindegewebserkrankungen

Oft vergehen Jahre bis zur richtigen Diagnose: Menschen mit seltenen erblichen Gefäß- und Bindegewebserkrankungen benötigen eine hochspezialisierte, umfassende und fachübergreifende medizinische Betreuung – und genau diese fehlt bislang in der bundesweiten Versorgungslandschaft. Das UKM hat deshalb jetzt ein neues interdisziplinäres Zentrum gegründet, um Betroffenen eine Anlaufstelle mit gebündelter Expertise zu bieten. | lwi

UKM | Fünf Klinikdirektoren, drei davon im weißen Kittel — Foto (UKM/Wibberg): Bilden als Direktoren gemeinsam mit ihren Klinken das neue Zentrum für hereditäre vaskuläre Bindegewebserkrankungen (v.l.): Prof. Matthias Sigler (Klinik für Kinder- und Jugendmedizin – Pädiatrische Kardiologie), Prof. Sven Martens (Klinik für Herz- und Thoraxchirurgie), Prof. Alexander Oberhuber (Klinik für Vaskuläre und Endovaskuläre Chirurgie), Prof. Frank Tüttelmann (Klinik für Medizinische Genetik) und Prof. Gerhard-Paul Diller (Klinik für Kardiologie III).

Krankheiten aus diesem Formenkreis sind insgesamt selten, aber sehr heterogen – geschätzt gibt es mehr als 15 verschiedene Typen. Das Leid der Betroffenen ist aufgrund der schwierigen Diagnose- und Versorgungsoptionen oft groß bis lebensbedrohlich, die Wartezeit bis zu einer gesicherten Diagnose in der Regel lang. Da das Bindegewebe sich durch den gesamten Körper zieht, und überall Stabilität und Elastizität gewährleisten muss, leiden die Betroffenen oft unter vielfältigen und schwerwiegenden Komplikationen: Von Gelenküberbeweglichkeit und Skelettveränderungen über Organschäden bis hin zu lebensbedrohlichen Problemen der Blutgefäße. „Durch Mutation der relevanten Gene verändert sich bei den Erkrankungen die Struktur des Bindegewebes, was zu Einrissen oder Aufweitung von Gefäßen, wie etwa der Hauptschlagader (Aorta) führen kann“, sagt Prof. Alexander Oberhuber, der das Zentrum als Direktor der Klinik für Vaskuläre und Endovaskuläre Chirurgie gemeinsam mit vier weiteren UKM-Kliniken initiiert hat.

Die vielfältigen Symptome dieser Krankheitsbilder erfordern eine breite Expertise, um die jeweils passende Behandlungsoption anbieten zu können – das Spektrum der Therapien reicht dabei von einer medikamentösen Behandlung bis hin zu komplexen operativen Verfahren. Je nach Ausmaß wird entweder ein Teil der defekten Schlagader oder ein größerer Abschnitt ersetzt. Alternativ kann das Gefäß in Einzelfällen auch mithilfe eines von innen eingesetzten Stütze, einem sogenannten Stent, stabilisiert werden.

Umfängliche Versorgung

Während an einigen Unikliniken in Deutschland zwar spezialisierte Zentren für einen Teilbereich existieren, ist die integrierte und umfängliche Versorgung von Menschen mit hereditären Bindegewebserkrankungen noch kaum bis gar nicht gegeben. Das neue Zentrum soll diese Lücke füllen. „Unser Ziel ist es, Betroffenen eine strukturierte und möglichst frühe Diagnostik, umfassende genetische Beratung, individuelle Therapie sowie koordinierte Nachsorge zu bieten, da die Erkrankungen oft eine lebenslange medizinische Versorgung nötig machen“, nennt Prof. Gerhard-Paul Diller, Direktor der Klinik für Kardiologie III, die vorrangigen Ziele des neuen Zentrums.

Ermöglichen soll diese umfassende interdisziplinäre Zusammenarbeit der Schulterschluss der Klinik für Vaskuläre und Endovaskuläre Chirurgie mit den Kliniken für Kardiologie und Kinderkardiologie, Herz- und Thoraxchirurgie, inkl. Sektion Kinderherzchirurgie und Medizinische Genetik. „Mit dem Zentrum wollen wir individuelle Behandlungsstrategien für die Betroffenen entwickeln und Betroffene über alle Krankheitsphasen hinweg eng begleiten. Dabei spielt auch die frühzeitige genetische Diagnostik eine wichtige Rolle – nicht zuletzt, um betroffene Familienmitglieder rechtzeitig identifizieren und beraten zu können“, sagt Prof. Frank Tüttelmann, Klinikdirektor der Medizinischen Genetik.

Das UKM stärkt mit der Neugründung sein bestehendes Netzwerk spezialisierter interdisziplinärer Zentren und verbessert für Menschen mit seltenen genetischen Erkrankungen zugleich den Zugang zu einer Behandlung – in der Region und weit darüber hinaus. Neben der klinischen Versorgung soll das Zentrum zudem die wissenschaftliche Zusammenarbeit an der Uniklinik stärken. Von der engen Vernetzung verschiedener Fachbereiche versprechen sich die Beteiligten neue Erkenntnisse über seltene vaskuläre Bindegewebserkrankungen, die helfen, innovative Behandlungskonzepte weiterzuentwickeln.